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小兒過敏性紫癜,黃硯,2019/11/11,定義,過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一，又稱亨-舒綜合征。 本病是最常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，非血小板減少性皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。 以年長兒，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，以冬春季發(fā)病多，夏季少。,2019/11/11,病因,病因尚不清楚，目前認為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 各種致敏因素，包括感染（細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。 因此本病屬自身免疫性疾病。,2019/11/11,臨床表現(xiàn),發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。 約半數(shù)患兒可有不規(guī)則低熱、乏力、精神萎靡、食欲缺乏、頭痛等非特異性表現(xiàn)。,2019/11/11,1.皮膚癥狀（單純型）,皮疹是本病主要的表現(xiàn)，常為首發(fā)癥狀，反復(fù)出現(xiàn)為本病特征。 多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集，以下肢伸面為多，對稱分布。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。 初起為粉紅色斑丘疹，高出皮膚，壓之不褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣?，不留痕跡。 此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。,2019/11/11,2.消化道癥狀（腹型）,比較常見，可見于三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴(yán)重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可有惡心、嘔吐，繼而可見腹瀉或血便，嚴(yán)重者為血水樣大便。吐血少見。 常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前。 少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。,2019/11/11,3.關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型）,約三分之一患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，多可累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，以下肢關(guān)節(jié)多見。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限。 關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。 關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。,2019/11/11,4.腎臟癥狀（腎型）,約有30%~60%患兒由腎臟損害的臨床表現(xiàn)，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿，伴血壓增高和水腫，稱為“紫癜性腎炎”。 一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。 病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。,2019/11/11,5.其他（綜合型）,混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，偶因顱內(nèi)出血導(dǎo)致失語、癱瘓、昏迷、驚厥。 75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復(fù)正常。 重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。 偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。 個別患兒有鼻出血、牙齦出血、咯血等。,2019/11/11,診斷,由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。 1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的過敏性紫癜分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。 在上述4條標(biāo)準(zhǔn)中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。,2019/11/11,鑒別診斷,2019/11/11,治療,目前尚無特效療法，以綜合治療為主。 1.一般療法 急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細菌感染，應(yīng)給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復(fù)學(xué)。,2019/11/11,,2.激素療法 一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點滴，癥狀消失后可改用強的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素?zé)o顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基強的松龍沖擊療法的療效有待進一步觀察，急進性腎炎表現(xiàn)時可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。 3.其他療法 可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，能降低紫癜性腎炎的發(fā)生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。出現(xiàn)腎功能衰竭或急進性腎炎時可給予血漿置換療法。,2019/11/11,常見護理診斷,1、皮膚完整性受損 與血管炎有關(guān) 2、疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道炎癥有關(guān) 3、潛在并發(fā)癥：消化道出血、紫癜型腎炎,2019/11/11,護理措施,1、恢復(fù)皮膚的正常形態(tài)和功能 （1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪制人體圖形，每日詳細記錄皮疹變化的情況。 （2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。 （3）患兒衣著應(yīng)寬松、柔軟，保持清潔、干燥。 （4）避免接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。,2019/11/11,,2、緩解疼痛 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。患兒腹痛時應(yīng)臥床休息，經(jīng)量在床邊守護，并合作好日常生活護理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。,2019/11/11,,3、監(jiān)測病情 （1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。 （2）觀察尿色尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜型腎炎，按腎炎護理。,2019/11/11,預(yù)后,不發(fā)生腎炎者，預(yù)后良好，但病程長達1月至數(shù)月者易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。 腸道出血較重者如處理適當(dāng)，一般尚易控制。 發(fā)生顱內(nèi)出血者少見。 本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān)，部分病例可遷延數(shù)年，但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù)，少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭，后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年。,2019/11/11,預(yù)防,1.注意避免與致敏原接觸，如花粉、化學(xué)物品、油漆、汽油、塵螨等。 2.過敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物，盡量減少與動物皮毛的接觸，特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)注意。 3.注意飲食衛(wèi)生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機會。,2019/11/11,,4.加強鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體對各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。 5.注意氣候變化，及時增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時通風(fēng)換氣以保持居室內(nèi)空氣清新。 6.在病情未痊愈之前，不要接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)。,Thank You!,