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Nephrotic syndrome，NS,腎病綜合癥,前言,NS是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白 的通透性增高，導致大量血漿白蛋白自 尿中丟失而引起的一種臨床綜合癥，以 大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥 和不同程度水腫為特征。,發(fā)病機制,發(fā)病機制,病理,正常,NS患兒,病理（光鏡）,PASM-HE×400 正常腎小球,PAS×400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理（電鏡）,EM×13000 腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變,EM×8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP),病生與臨床,一、大量蛋白尿,★ 正常尿中有少量蛋白質(zhì)： 　　　 通常≤100mg/（M2·d） ★ NS：定性≥+++； 定量> 50mg/（kg·d）,病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿?qū)C體的影響,（１）低蛋白血癥 （２）尿中多種蛋白丟失的影響 ? 多種微量元素的載體蛋白的丟失（鐵、銅、鋅） 　　　 ? 多種激素的結(jié)合蛋白的丟失 （25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白）　　　　　　　 ? IgG、IgA的丟失，致抗感染能力下降 　　　 ? 抗凝血酶Ⅲ丟失，致高凝狀態(tài),病生與臨床,,治療前,治療后,二、低白蛋白血癥（血漿白蛋白 <30g/L）,病生與臨床,,低白蛋白血癥對機體的影響,（１）蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 （２）影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定： 滲透壓下降 (25～30mmＨg降至6～8mmＨg） 血容量減少，易誘發(fā)低血容量休克 （３）影響多種物質(zhì)代謝：脂代謝,病生與臨床,,三、水腫,?下行性 ?凹陷性 ?嚴重者可有體腔積液,病生與臨床,,① NS 蛋白尿 低蛋白血癥 血漿膠滲透壓↓ 血容量↓ 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變 （RAA，ADH，心房肽等）,水腫,② NS 原發(fā)性水鈉潴留,,,,,水腫形成原因,,,,,,病生與臨床,,,血漿白蛋白↓ ↓,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥 （>5.72mmol/L）,,,,,主 要 危 害,?增加心血管疾病的發(fā)病率 ?導致腎小球硬化 ?對血小板聚集的影響,四、高脂血癥,臨床并發(fā)癥,,(1)免疫功能低下 (2)全身水腫和循環(huán)不良 (3)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 (4)免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,感染,,臨床并發(fā)癥,,低血容量和休克,,(1)體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水 　 (2)大量長期使用了激素降低了保鈉作用 (3)白蛋白<20g/L難以維持正常血容量,臨床并發(fā)癥,,,,血液高凝狀態(tài)和血栓形成,臨床并發(fā)癥,感染 低血容量和休克 血液高凝狀態(tài)和血栓形成 電解質(zhì)紊亂:低鈉、低鉀、低鈣血癥 急性腎衰竭（低血容量致腎前性腎衰竭）,,（１）尿常規(guī)：尿蛋白定性：３＋～４＋ （２）２４小時尿蛋白定量： > 50mg/（kg·d） （３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 　　　　　　　膽固醇＞５.７mmol/L 　　　 BUN,Cr多數(shù)正常，在腎炎性NS可↑　　　 （４）補體：在單純性ＮＳ正常；在腎炎性ＮＳ↓,實驗室檢查,診斷,單純性NS 腎炎性NS 病理 MCD為主 non-MCD為主 臨床 凹陷性水腫 同單純性NS，同時有以下一項或多項 大量蛋白尿 ①持續(xù)性血尿，2周內(nèi)3次 低白蛋白血癥 尿沉渣RBC>10個/HP 高脂血癥 ②氮質(zhì)血癥，排除循環(huán)血容量不足 ③高血壓，排除激素影響 ④持續(xù)性低補體血癥,,,,臨床診斷,治療,?休息 ?營養(yǎng) 　限鹽：1～2g/d；蛋白質(zhì)：2g/（kg·d） ?抗感染 ?利尿 ?降壓或抗凝等對癥處理,糖皮質(zhì)激素治療機制可能為：,治療要點,（1）免疫抑制作用； （2）改善腎小球濾過膜的通透性，減少尿蛋白漏出； （3）利尿作用,糖皮質(zhì)激素治療,治療要點,短療程　　　　　少用 中療程 　　?。秱€月 長療程 　　　　 9月～1年以上 針對:腎炎性NS 復發(fā)性單純性NS 難治性腎病,激素療效判定,治療,以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治療8w判斷： 1)激素完全效應(yīng)（敏感型） 2)激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 3)激素無效應(yīng)（耐藥型）,激素副作用,（１）代謝紊亂：柯興氏面容、肌肉萎縮、傷 　　　口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、 　　　水鈉潴留、高血壓、骨質(zhì)疏松； （２）消化性潰瘍、精神欣快感、高凝狀態(tài)、 　　　無菌性股骨頭壞死、生長停滯； （３）易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核活動； （４）急性腎上腺皮質(zhì)功能不全。,課后復習題,【經(jīng)典例題】診斷小兒腎病綜合征的必備條件是 　　A.明顯水腫及低蛋白血癥 B.明顯水腫及大量蛋白尿 C.明顯水腫及高脂血癥 　　D.大量蛋白尿及高脂血癥 E.大量蛋白尿及低蛋白血癥 　　『正確答案』E,謝謝!,