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風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害,累及神經(jīng)系統(tǒng)的常見風(fēng)濕病,彌漫性結(jié)締組織病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征 系統(tǒng)性血管炎 其他風(fēng)濕病 關(guān)節(jié)炎：RA、AS 白塞病 結(jié)節(jié)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn) 蝶形紅斑 關(guān)節(jié)炎 盤狀紅斑 漿膜炎 光過敏 腎臟病變 口腔潰瘍 血液系統(tǒng)病變 神經(jīng)系統(tǒng)病變 抗Sm抗體和/或抗ds-DNA抗體 ANA 滿足4條,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 腦血管炎、腦血栓、出血性疾病 狼瘡性頭痛 癲癇發(fā)作 運(yùn)動(dòng)障礙 脊髓病 周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,神經(jīng)系統(tǒng)損害既可首發(fā)，也可在病程中出現(xiàn) 不以神經(jīng)系統(tǒng)損害為唯一表現(xiàn) 僅有神經(jīng)系統(tǒng)損害伴ANA陽性時(shí)－－密切隨訪,抗磷脂抗體綜合征,有2個(gè)或2個(gè)以上的下列臨床表現(xiàn) 復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn) 靜脈血栓 動(dòng)脈閉塞 下肢潰瘍 網(wǎng)狀青斑 溶血性貧血 血小板減少 伴有高水平的aPL抗體,抗磷脂抗體綜合征,年青女性 血栓形成事件 腦卒中、腦靜脈竇血栓形成 視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈閉塞、缺血性眼病 ≥2次自發(fā)性流產(chǎn),干燥綜合征,分類標(biāo)準(zhǔn) 眼癥 口腔癥狀 眼干燥體征 唾液腺累及體征 組織學(xué)證據(jù) 自身抗體：抗SS-A、抗SS-B,干燥綜合征,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 遠(yuǎn)端對稱性感覺或運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 血管性并發(fā)癥或無菌性腦膜炎 干燥綜合征累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)易誤診為MS 其他 肌痛、肌無力、肌萎縮,干燥綜合征,引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制 血管炎 靜脈血栓形成 SS-A相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害,原發(fā)性血管炎分類,累及大、中、小血管 大動(dòng)脈炎 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 CNS孤立性血管炎 主要累及中等及小血管 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎） 主要累及小血管 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 其他 Burguer?。ㄑㄩ]塞性血管炎） Cogan病 川崎病,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,累及中到小血管的節(jié)段性壞死性炎癥 pANCA陽性 周圍神經(jīng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)根炎最常見，于病程早期出現(xiàn)，很少進(jìn)展為襪套樣改變 中樞神經(jīng)病變小于10%，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、腦卒中或腦出血,Churg-Strauss綜合征,嗜酸性粒細(xì)胞增高，多有哮喘病史 周圍神經(jīng)病變常見 多發(fā)性單神經(jīng)炎 對稱性或非對稱性多神經(jīng)病 中樞神經(jīng)受累預(yù)后較差 腦梗死 癲癇發(fā)作 意識障礙,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,臨床表現(xiàn) 意識障礙或喪失、人格改變 肢體癱瘓 顱神經(jīng)麻痹 輔助檢查 血沉加快 腦脊液異常 該病罕見，確診需病理，并除外其他診斷,炎性關(guān)節(jié)病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊柱炎,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),骨關(guān)節(jié)病變 寰樞關(guān)節(jié)半脫位導(dǎo)致頸脊髓受壓－－肌肉萎縮、感覺和大小便障礙 神經(jīng)嵌壓綜合征（腕管綜合征） 周圍神經(jīng)病變 類風(fēng)濕血管炎－－多發(fā)性單神經(jīng)炎 表現(xiàn)為單肢或多肢感覺減退，常伴有手腕或足下垂 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 較少見,強(qiáng)直性脊柱炎,青年男性 中軸關(guān)節(jié)病變 HLA-B27陽性 骶髂關(guān)節(jié)異常,強(qiáng)直性脊柱炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),早期 腰骶神經(jīng)根炎 晚期 韌帶鈣化－－上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、馬尾綜合征,貝赫切特綜合征（白塞病）診斷標(biāo)準(zhǔn),反復(fù)口腔潰瘍 反復(fù)生殖器潰瘍 眼部病變 皮膚病變 針刺反應(yīng)陽性 第1項(xiàng)＋其他任意2項(xiàng),貝赫切特綜合征（白塞?。?可以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā) 最常累及大腦半球和腦干 病變類型 腦膜腦炎 腦血栓形成 小腦性共濟(jì)失調(diào) 顱內(nèi)壓增高,小 結(jié),累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷（1）,以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)或主要表現(xiàn)者 自身抗體檢測 尋找其他系統(tǒng)損害的證據(jù) 隨訪,累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷（2）,以神經(jīng)系統(tǒng)損害為單發(fā)者 自身抗體檢測 除外感染及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病 長期隨訪 綜合判斷,謝謝！,