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肝性腦病（Hepatic Encephalopathy,HE）,,講授目的和要求,1.掌握肝腦的臨床表現(xiàn)、分期、診斷、治療 2.熟悉輔助檢查 3.了解病因、發(fā)病機(jī)制、病理,講授主要內(nèi)容,定義 病因 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷和鑒別診斷 治療,嚴(yán)重肝病 門體分流,代謝紊亂,,,主要 臨床表現(xiàn),,智力減退 意識障礙 行為失常 和昏迷,中樞神經(jīng) 系統(tǒng)功能失調(diào),定 義,病 因,各型肝硬化； 門體分流手術(shù)； 重癥病毒性肝炎 暴發(fā)性肝衰竭： 中毒性肝炎 藥物性肝病 原發(fā)性肝癌； 妊娠期急性脂肪肝； 嚴(yán)重膽系感染；,,誘 因,上消化道出血； 大量排鉀利尿、放腹水； 高蛋白飲食； 催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥； 便秘； 尿毒癥； 外科手術(shù)； 感染；,發(fā)病機(jī)制,病理生理基礎(chǔ):肝細(xì)胞功能衰竭/門體分流存在 一、氨中毒學(xué)說 二、神經(jīng)遞質(zhì)的變化 ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)復(fù)合體學(xué)說 假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 色氨酸 三、錳離子,氨中毒學(xué)說 - 氨的形成和代謝,(一）氨的形成 胃腸道： 谷氨酰胺腸上皮細(xì)胞代謝后（谷氨酰胺 NH3+谷氨酸） 腸道細(xì)菌對食物中的蛋白質(zhì)分解 （尿素 NH3 +CO2） 腎臟： 骨骼肌和心?。?,,,,,尿素：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素 腦、肝、腎 ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 腎臟排氨：以NH4+形式大量排氨。 肺：血氨過高時，肺部呼出少量,,氨中毒學(xué)說 - 氨的清除,二、肝性腦病時血氨增加的原因 生成過多： 清除減少 肝功能衰竭時清除能力降低。 門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)。,,干擾腦的能量代謝。 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。 ?-酮戊二酸 則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。 谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質(zhì)。 氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。,,,氨對中樞神經(jīng)的毒性作用,,肝性腦病的形成,血液動力的原因,正常情況,代謝的原因,,NH4+,,defect,,,,,,,,,?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說,GABA/BZ復(fù)合體,GABA,BZ,巴比妥類,,,,氯離子進(jìn)入,,,神經(jīng)傳導(dǎo)抑制,假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說,興奮性神經(jīng)遞質(zhì),抑制性神經(jīng)遞質(zhì),,,去甲腎上腺素、 多巴胺、乙酰膽堿、 谷氨酸和門冬氨酸,?-羥酪胺、苯乙醇胺,酪氨酸、苯丙氨酸,,,酪胺 苯乙胺,,,?-羥化酶,脫氫酶,【 芳香族氨基酸（AAA）】,色氨酸,芳香族氨基酸（AAA）：色氨酸 1.與白蛋白結(jié)合后不能通過血腦屏障 2.白蛋白 游離的色氨酸通過血腦屏障-AAA ↑ →腦內(nèi)5-HT ↑ →大腦抑制,,,,錳離子,具有毒性 由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。 肝病時不能正常排除，入體循環(huán)。,病理改變,大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。 急性HE腦部常無明顯的解剖異常，但多伴有腦水腫。 慢性HE腦部有時可有原漿性星形細(xì)胞肥大和增多，大腦皮質(zhì)變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦細(xì)胞片狀壞死。,病 理,,類型 定義,A型 急性肝衰竭相關(guān)HE 【2周內(nèi)】； 亞急性肝衰竭【2~12周】,B型 門-體分流相關(guān)HE，無內(nèi)在肝細(xì)胞疾病,C型 與肝硬化及門脈高壓和（或）門-體分流相關(guān) HE【最常見】,HE分類簡易記憶法：A（Acute，急性)；B（Bypass，旁路）；C（Cirrhosis，肝硬化）,,,HE的臨床分期,0期（潛伏期）：輕微肝性腦病，無行為異常，只心理測試輕微異常 1期（前驅(qū)期） 輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。 2期（昏迷前期） 嗜睡、行為失常為主，定向力、計算力和理解力均減退，言語不清、書寫障礙。此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。,3期（昏睡期） 昏睡，但可喚醒，醒時尚能應(yīng)答，有神志不清，肌張力增高。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常。 4期（昏迷期） 神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷、深昏迷，EGG異常。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,血氨：慢性HE多↑，急性多正常。 血漿氨基酸：門體分流 支鏈氨基酸/芳香族氨基酸 <1 腦電圖檢查：4～7次/秒的?波，也有1～3次/秒的?波。,,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,誘發(fā)電位：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時所誘發(fā)的生物電活動。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。 臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變判斷是否存在肝腦 影像學(xué)檢查：急性－腦水腫；慢性－腦萎縮。,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,心理智能測驗(yàn)：對于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用。 常用的有數(shù)字連接試驗(yàn)和數(shù)字符號試驗(yàn),診斷和鑒別診斷,主要診斷依據(jù) 嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。 精神錯亂、昏睡或昏迷、撲翼樣震顫陽性。 明顯的肝功能損害或血氨增高。 腦電圖改變 心理智能測試 頭部影像學(xué)檢查，排除腦血管意外。,診斷和鑒別診斷,精神病 引起昏迷的其他疾?。禾悄虿　⒌脱?、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量。 進(jìn)一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。,治 療,一、及早識別、消除誘因,糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。 止血和清除腸道積血 預(yù)防和控制感染 慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。 其他：保持大便通暢、防治便秘,二、營養(yǎng)支持治療,目的： 促進(jìn)機(jī)體的合成代謝、抑制分解代謝。 急性發(fā)作： 數(shù)日內(nèi)禁蛋白飲食；【 1～2期肝性腦?。合拗圃?0g/d 】 神志清后：蛋白20g/d 1g/（kg.d） 慢性肝腦： 無需禁蛋白飲食 植物蛋白【支鏈氨基酸較多】>動物蛋白,,,清潔腸道： 灌腸或?qū)a 生理鹽水或弱酸性溶液灌腸； 25%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉； 乳果糖或乳梨醇：可降低腸道PH，腸道產(chǎn)氨減少 口服抗生素：新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長，減少氨的生成 益生菌制劑：雙歧桿菌、乳酸桿菌，減少氨生成,,三、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收,降氨藥物： L-鳥氨酸-L門冬氨酸（OA ） 20g qd 靜脈注射 鳥氨酸- ?-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸鉀、谷氨酸鈉 精氨酸,四、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝,GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥 氟馬西尼 1mg/h持續(xù)靜滴。 支鏈氨基酸 療效不肯定,五、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì),改善肝功能 阻斷肝外門-體分流：TIPS 人工肝 肝移植,六、基礎(chǔ)疾病的治療,預(yù) 后,誘因明確且易消除者預(yù)后較好 肝功能較好的門體性腦病預(yù)后較好 肝功能差者預(yù)后較差 暴發(fā)性肝功衰所致的HE預(yù)后最差,復(fù)習(xí)思考題,1.肝性腦病的常見誘因有哪些 ？ 2.肝性腦病各期的臨床特點(diǎn)。 3.肝性腦病的診斷主要依據(jù)。 4.肝性腦病的治療原則。 5.氨在肝昏迷的發(fā)病中對中樞的毒性作用主要有哪些？ 6.肝昏迷治療使用乳果糖的機(jī)制是什么？,病案分析,男性，45歲。10年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。近3年來常于勞累后乏力，進(jìn)食后飽脹，納差。半年來上述癥狀逐漸加重，腹脹、大便不成形，每日2次，無粘液和膿血。經(jīng)常出現(xiàn)鼻和齒齦出血。近3天腹瀉后出現(xiàn)精神狀態(tài)差，反應(yīng)遲鈍、少言、隨地便溺。2小時前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。 輔助檢查：HBsAg和HBeAg陽性。肝臟CT檢查：肝臟體積縮小，肝葉比例失調(diào)，肝裂增寬，表面不平，門靜脈內(nèi)徑1.5cm；脾厚5.7cm；腹腔中等量腹水。結(jié)果提示肝硬化、腹水。AFP 20 μg/L 。,體格檢查：體溫37.5℃ 脈搏78次/分 呼吸16次/分 血壓15.0／8.0 kPa，嗜睡狀態(tài)，壓眶反射存在。面色灰暗黝黑，鞏膜黃染。頸軟，頸部、前胸有多個蜘蛛痣，可見肝掌。心肺檢查正常。腹部呈蛙腹，肝臟右肋下未及，脾左助下4Cm，移動性濁音陽性，腸鳴音正常。腱反射亢進(jìn)及肌張力增強(qiáng)，雙手有輕微細(xì)震顫。 問題1：根據(jù)患者的病史特點(diǎn)，診斷什么疾病？請寫出診斷依據(jù)？ 問題2：為進(jìn)一步證實(shí)診斷，還需做哪些輔助檢查？ 問題3：該患者使用利尿劑時的原則和注意事項(xiàng)有哪些？,