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肝 性 腦 病（Hepatic Encephalopathy）,學(xué)習(xí)重點(diǎn) 發(fā)病機(jī)制 氨中毒學(xué)說 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 臨床分期及各期特點(diǎn) 治療原則,又稱肝昏迷（hepatic coma） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)精神綜合征 病理生理基礎(chǔ) 肝功能衰竭 門體分流 主要臨床表現(xiàn) 人格改變、行為失常 撲翼樣震顫（flapping tremor） 意識(shí)障礙、昏迷、死亡 可以逆轉(zhuǎn)，易于反復(fù)發(fā)作,發(fā)病機(jī)制 肝功能損傷和/或門體分流為基礎(chǔ) 肝功能損傷，致循環(huán)毒素的產(chǎn)生過多 循環(huán)毒素突破血-腦屏障，損害腦功能,循環(huán)毒素 氨 γ-氨基丁酸與內(nèi)源性苯二氮卓 芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì) 錳離子 其它,氨中毒（ammonia intoxication）學(xué)說,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,NH4+,隨糞便排出,吸收入血,肝臟,代謝清除：尿素,pH<6,pH>6,門靜脈,產(chǎn)氨細(xì)菌,氨中毒（ammonia intoxication）學(xué)說,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,NH4+,隨糞便排出,吸收入血,肝臟,代謝清除,pH<6,pH>6,門靜脈,產(chǎn)氨細(xì)菌,氨中毒（ammonia intoxication）學(xué)說,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,產(chǎn)氨細(xì)菌,進(jìn)入體循環(huán),越過血-腦屏障,減少神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)生 干擾神經(jīng)傳導(dǎo)功能 干擾三羧酸循環(huán)----腦能量障礙 腦星形細(xì)胞----谷氨酰胺,腦功能損害,氨中毒（ammonia intoxication）學(xué)說,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,NH4+,隨糞便排出,吸收入血,肝臟,代謝清除,pH<6,pH>6,門靜脈,產(chǎn)氨細(xì)菌,進(jìn)入體循環(huán),越過血-腦屏障,減少神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)生 干擾神經(jīng)傳導(dǎo)功能 干擾三羧酸循環(huán)----腦能量障礙 腦星形細(xì)胞----谷氨酰胺,腦功能損害,循環(huán)毒素 γ-氨基丁酸（gamma amino-butyric acid，GABA）與內(nèi)源性苯二氮卓（benzodiazepine，BZ）,GABA由腸道吸收入血,突破血-腦屏障,激活GABA/BZ受體復(fù)合物,氯離子內(nèi)流,抑制神經(jīng)傳導(dǎo),循環(huán)毒素 芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì)（false neurotransmitter） 結(jié)構(gòu)與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng) 血漿芳香族氨基酸增多，支鏈氨基酸減少,循環(huán)毒素 氨 γ-氨基丁酸與內(nèi)源性苯二氮卓 芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì) 錳離子：大腦蒼白球 其它：硫醇、短鏈脂肪酸 多種循環(huán)毒素間有協(xié)同作用,肝性腦病的誘因 消化道出血 高蛋白飲食 低鉀性堿中毒 低血容量與缺氧 感染 藥物：安定、巴比妥類藥物 其它：便秘、低血糖,臨床表現(xiàn)：分四期,臨床表現(xiàn)：分四期,實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 血氨 動(dòng)脈血氨比靜脈血氨更有意義 動(dòng)態(tài)觀察更有價(jià)值 腦電圖 腦電誘發(fā)電位：軀體誘發(fā)電位（SEP）對(duì)亞臨床HE價(jià)值較大 心理智能檢測(cè) 神經(jīng)影像學(xué)檢查：排除其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病,實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 心理智能檢測(cè)：早期診斷,主要診斷依據(jù) 嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門體側(cè)支循環(huán) 精神紊亂、昏睡或昏迷 有肝性腦病的誘因 明顯肝功能損害或血氨增高 撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價(jià)值,鑒別診斷 以精神癥狀為唯一表現(xiàn)：要想到肝性腦病 與其它引起昏迷的疾病鑒別 代謝性腦病：糖尿病酮癥酸中毒、低血糖、休克 神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦血管意外、腦腫瘤、感染 中毒性腦病：酒精、藥物,治療 目的：治療基礎(chǔ)肝病，促進(jìn)意識(shí)恢復(fù) 及早識(shí)別，糾正或去除病因 控制消化道出血，清除腸道積血 預(yù)防或糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡 控制感染 慎用或禁用鎮(zhèn)靜藥：異丙嗪、半量安定,循環(huán)毒素 氨 γ-氨基丁酸與內(nèi)源性苯二氮卓 芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì) 錳離子 其它,氨中毒（ammonia intoxication）學(xué)說,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,NH4+,隨糞便排出,吸收入血,肝臟,代謝清除,pH<6,pH>6,門靜脈,產(chǎn)氨細(xì)菌,進(jìn)入體循環(huán),越過血-腦屏障,減少神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)生 干擾神經(jīng)傳導(dǎo)功能 干擾三羧酸循環(huán)----腦能量障礙 腦星形細(xì)胞----谷氨酰胺,腦功能損害,食物蛋白質(zhì),腸道內(nèi)氨（NH3）,NH4+,隨糞便排出,pH<6,產(chǎn)氨細(xì)菌,進(jìn)入體循環(huán),越過血-腦屏障,,,,減少氨的生成 限制或禁止蛋白質(zhì)攝入 植物蛋白優(yōu)于動(dòng)物蛋白 抑制腸道產(chǎn)氨細(xì)菌 口服腸道不易吸收的抗生素：甲硝唑 微生態(tài)制劑 服用不產(chǎn)尿素酶的有益菌：乳酸桿菌、雙歧桿菌,促進(jìn)氨從腸道排泄 清潔腸道：消化道出血、便秘 灌腸：生理鹽水+白醋 口服導(dǎo)瀉劑 口服不吸收雙糖：乳果糖 口服15-60ml/d：保持大便2-3次/日 灌腸 乳梨醇,循環(huán)毒素 氨 減少氨的生成 促進(jìn)腸道內(nèi)氨的排泄 促進(jìn)血液內(nèi)氨的清除 γ-氨基丁酸與內(nèi)源性苯二氮卓 氟馬西尼（flumazenil）：BZ受體拮抗劑 芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì) 補(bǔ)充以支鏈氨基酸為主的混合氨基酸,學(xué)習(xí)重點(diǎn) 發(fā)病機(jī)制 氨中毒學(xué)說 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 臨床分期及各期特點(diǎn) 治療原則,謝 謝 ！,