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泌尿系統(tǒng)疾病,.,正常腎切面,.,基本單位：腎單位(nephron) 腎單位由腎小球和腎小管構(gòu)成。 腎小球(glomerulus)由血管球和腎球囊構(gòu)成。 腎小球毛細血管壁為濾過膜(filtering menbrance )，由內(nèi)皮細胞、基膜和臟層上皮細胞構(gòu)成,.,正常腎小球（PAS染色）,.,正常腎小球,.,.,.,泌尿系統(tǒng)疾病種類 ◆　炎癥 ◆　腫瘤 ◆　代謝性疾病 ◆　尿石病 ◆　血管疾病 ◆　先天性畸形等。,.,腎小球腎炎 glomerulonephritis,.,概念：腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥。 分類： 　　原發(fā)性腎小球腎炎(primary glomerulonephritis)：原發(fā)于腎臟的獨立性疾病，腎為惟一或主要受累的臟器。 　　繼發(fā)性腎小球疾病(secondary glomerulonephritis) ：由免疫性、血管性或代謝性全身性疾病引起的腎小球病變。 　　遺傳性腎炎(hereditary nephritis) ：以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病。,.,●抗原的產(chǎn)生和來源 ●抗原-抗體復(fù)合物形成 ●抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷,一、病因和發(fā)病機制,.,抗原的產(chǎn)生和來源 　■　內(nèi)源性抗原： 腎小球性抗原 非腎小球性抗原 　■　外源性抗原 生物性病原體 藥物 外源性凝集素 異種血清,.,抗原抗體復(fù)合物是引起腎小球損傷的主要原因。 兩種與抗體有關(guān)的損傷機制： 　　●循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積 　　●腎小球原位免疫復(fù)合物形成,.,1.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎,circulating immune complex nephritis 電鏡：高電子密度的致密物，⑴系膜區(qū)，⑵內(nèi)皮細胞和基膜之間（內(nèi)皮下沉積物 subendothelial deposits），⑶基膜與足細胞之間（上皮下沉積物 subepithelial deposits ）。 免疫熒光：顆粒狀沉積物,.,.,2. 原位免疫復(fù)合物性腎炎 immune complex nephritis in situ 　　抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血循環(huán)植入腎小球的抗原反應(yīng) 　　經(jīng)典動物模型 抗腎小球基膜腎炎(anti-GBM nephritis) 抗體與腎小球本身的抗原反應(yīng) 免疫熒光：抗體沿基膜沉積，特征性連續(xù)性線性熒光。,.,.,四、腎小球腎炎的病理類型,◆急性彌漫性增生性──急性腎炎綜合征 ◆快速進行性(新月體性)──快進腎炎綜合征 ◆膜性增生性 ◆系膜增生性 ◆膜性 (膜性腎病) ◆微小病變性 (脂性腎病) ◆局灶性節(jié)段性腎小球硬化 ◆IgA腎病──血尿 ◆慢性腎小球腎炎──慢性腎炎綜合征,,,,,腎炎綜合征,.,(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎,acute diffuse proliferative glomerulonephritis ●毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endoocapillary proliferative glomerulonephritis)：毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤 ●感染后性腎小球腎炎(postinfectious proliferative) ●臨床表現(xiàn) ：急性腎炎綜合征，兒童多見，為　　 　　　　　　最常見類型 ●預(yù) 后 ：絕大多數(shù)痊愈,.,◆病因 病原微生物的感染 最常見的病原體：A族B型溶血性鏈球菌中的致腎炎的菌株 ◆發(fā)病機制：免疫復(fù)合物型腎炎 ◆病變特點：腎小球內(nèi)細胞增生為主（系膜細胞和內(nèi)皮細胞），伴有多少不等的變質(zhì)和滲出改變。,.,腎小球,變質(zhì)——,BM損傷——,尿質(zhì)改變,（蚤咬腎）,,,,滲出——腎球囊內(nèi)滲出物,,尿量改變,,增生,,,內(nèi)皮細胞,系膜細胞,,,濾過減少,,,,少、無尿,,,高血壓,水腫,腎小管,,腎間質(zhì),上皮細胞變性,充血、水腫,,,大紅腎,.,大體：大紅腎、蚤咬腎,雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張，腎表面充血，可見散在粟粒狀出血點,.,輕到中度腫大，被膜緊張，散在粟粒狀出血點，皮質(zhì)略增厚,.,腎小球細胞數(shù)量增多，毛細血管腔狹窄,.,.,.,（二）快速進行性腎小球腎炎,rapidly progressive glomerulonephritis ●病理特征：腎小球壁層上皮細胞增生，新月體(crescent)形成新月體性腎炎（crescentic glomerulonephritis, CrGN） ●臨床表現(xiàn) ：快速進行性腎炎綜合征 ●預(yù)后 ：預(yù)后差，急性腎衰,.,腎小球,變質(zhì)——,BM損傷——,尿質(zhì)改變,,,,滲出——腎球囊內(nèi)滲出物,,尿量改變,,增生,,,球囊上皮細胞,星月體 環(huán)狀體,,,濾過減少,,,,少、無尿氮質(zhì)血癥尿毒癥,,,高血壓,水腫,腎小管,,腎間質(zhì),上皮細胞變性,水腫,,,,大白腎,,,.,.,腎小球壁層上皮細胞增生，單核細胞浸潤，在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布,.,病理變化 大體：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，切面皮質(zhì)增厚。,.,腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型,●臨床表現(xiàn)：★高蛋白尿、 ★低蛋白血癥、 　 　　　　　　★高度水腫、★高脂血癥 ●病理類型 　　　▲膜性增生性腎小球腎炎 　　　▲膜系增生性腎小球腎炎 　　　▲膜性腎小球腎炎 　　　▲微小病變性腎小球腎炎,▲局灶性節(jié)段性腎小球硬化,.,（三）膜性腎小球腎炎 mesangial glomerulonephritis,臨床──成人多，腎病綜合征,病理,,大體─大白腎,光鏡─基底膜增厚,電鏡─◆上皮細胞下免　 　　　　疫復(fù)合物； 　　　　◆基底膜梳齒結(jié)構(gòu),.,.,腎小球基膜增厚，（PASM染色）,.,.,（四）膜性增生性腎炎 membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN 系膜毛細血管性腎炎 病變特點：腎小球基膜增厚、系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多。 臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，血尿或蛋白尿，兒童、青少年多見，慢性進展，預(yù)后差 分類 原發(fā)性：根據(jù)超微結(jié)構(gòu)和免疫熒光，I型和II型 繼發(fā)性,.,I型： 電鏡：內(nèi)皮細胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。 免疫熒光：C3顆粒狀沉積，可出現(xiàn)IgG及C1q和C4等早期補體。 II型：致密沉積物病 補體替代途徑異常激活，C3過度消耗和合成減少，低補體血癥。 電鏡：大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積。 免疫熒光：C3沉積，無IgG、C1q和C4,.,.,病理改變 光鏡：腎小球體積增大，系膜細胞增多。白細胞浸潤，臟層上皮細胞增多。血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基膜明顯增厚。 六胺銀和PAS染色：系膜細胞突起插入鄰近毛細血管袢并形成系膜基質(zhì)，使增厚的基膜呈雙軌狀。,.,.,（五）系膜增生性腎小球腎炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 臨床表現(xiàn)：青少年多見，男多于女，臨床表現(xiàn)多　 　　　　　　樣，血尿、無癥狀蛋白尿、腎病綜合 　　　　　　征、慢性腎炎綜合征 病理特點： 光鏡：系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多 電鏡：電子致密沉積物 免疫熒光 ：我國IgG和C3沉積，其他國家IgM和C3沉積,.,.,（六）微小病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis ◆發(fā)病機制：T細胞功能異常 ◆臨床表現(xiàn)：兒童腎病綜合癥，選擇性蛋白尿，皮質(zhì)類　 　　　　　　固醇治療有效，預(yù)后好 ◆病理特征 　　大體：腎臟腫脹，切面黃白色條紋 　　光鏡：近曲小管上皮細胞內(nèi)大量脂滴。 　　電鏡：彌漫性臟層上皮細胞足突消失,.,.,（七） 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 focal segmental glomerulonephritis 病變特點：部分腎小球的部分小葉或毛細血管袢硬化 臨床表現(xiàn)：腎病綜合征，多轉(zhuǎn)為慢性 特點： ①血尿和高血壓出現(xiàn)率較高，腎小球濾過率降低； ②非選擇性蛋白尿； ③皮質(zhì)類固醇治療不敏感； ④免疫熒光：硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積。 發(fā)病機制：不明,.,病理改變 光鏡：局灶性分布，早期皮髓交界處，后皮質(zhì)全層。系膜基質(zhì)增多，血管塌陷，玻璃樣物質(zhì)沉積，常伴有脂滴。腎小球硬化。腎小管基膜增厚，細胞萎縮，間質(zhì)纖維化。 免疫熒光：IgM和補體沉積。 電鏡：主要特點是彌漫性臟層上皮細胞足突消失，明顯的上皮細胞從GBM剝脫，系膜基質(zhì)增多、GBM增厚和血管塌陷。,.,腎小球毛細血管叢部分玻璃樣變，硬化,.,.,3色染色,.,（八） IgA腎病,IgA nephropathy 臨床表現(xiàn) ：反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿 病理特征 光鏡：最常見系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多，或局灶性節(jié)段性增生或硬化性改變 電鏡 ：系膜區(qū)電子致密沉積物 免疫熒光 ：系膜區(qū)IgA以IgA為主的免疫球蛋白沉積（診斷必要依據(jù)），伴C3和備解素，少量IgG和IgM,.,.,(九)慢性腎小球腎炎,chronic glomerulonephritis 不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段。 病變特點：大量腎小球發(fā)生纖維化、玻變 　　　　　　慢性硬化性腎小球腎炎(chronic 　　　　　　sclerosing glomerulonephritis) 發(fā)病機制 ：與原有的腎炎類型有關(guān) 臨床表現(xiàn) ：慢性腎炎綜合癥，成人多見 預(yù)后 ：差,.,顆粒性腎固縮,有病變的 腎單位,,入球Ａ玻變、腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化,,相對正常 的腎單位,腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴張,,,,尿質(zhì)、量改變,水腫,高血壓,貧血,氮質(zhì)血癥尿毒癥,,慢性腎炎綜合癥,病變與臨床,.,光鏡： 腎小球玻璃樣變和硬化。 腎內(nèi)細、小動脈玻璃樣變和內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。 血流阻斷，缺血性損傷。 局部腎小管萎縮或消失，間質(zhì)纖維化，淋巴細胞及漿細胞浸潤。 代償性改變，腎小球體積增大，腎小管擴張，可見各種管型。,.,.,病理變化 　　　大體：繼發(fā)性顆粒性腎固縮,.,.,腎小管-間質(zhì)性腎炎tubulointerstitial nephritis,.,腎盂腎炎,pyelonephritis 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥 分為急性和慢性兩類。,.,(一)急性腎盂腎炎,acute pyelonephritis 感染途徑： ◆血源性(下行性)感染(hematogenous or descending infection)：累及雙腎。致病菌為金黃色葡萄球菌。 ◆上行性感染(ascending infection)：下尿路感染引起。致病菌為革蘭陰性桿菌。單側(cè)或雙側(cè)性病變。 誘發(fā)因素：●尿道粘膜損傷 　　　　　●尿路梗阻 　　　　　●膀胱輸尿管反流等,.,腎盂,,變質(zhì),,黏膜變性、壞死、糜爛,腎盂組織壞死、潰瘍,,血尿,滲出,,充血、水腫、N浸潤,腎盂表面膿性物,,膿尿、菌尿,增生,肉芽組織,腎小管腎間質(zhì),,變質(zhì),腎組織變性、壞死,滲出,,充血、水腫、N浸潤,多發(fā)性小膿腫、腎周化膿性炎,,膀胱炎,,膀胱刺激征,,,腰痛 叩擊痛,增生,肉芽組織,.,.,慢性腎盂腎炎,chronic pyelonephritis,繼發(fā)性腎固縮,.,腎盂,,變質(zhì),,黏膜變性、壞死、糜爛,腎盂組織壞死、潰瘍,,血尿,滲出,,充血水腫、N、L、M,腎盂表面膿性物,,膿尿、菌尿,增生,纖維組織、瘢痕──,腎小管腎間質(zhì),,變質(zhì),腎小管上皮變性,滲出,N、L、M浸潤,增生,纖維組織 瘢痕寬闊,腎盂變形,鱗化──,,癌變,,腎臟變硬 變形,.,腎單位,有病變的 腎單位,,腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化,,相對正常 的腎單位,腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴張,,,,尿質(zhì)、量改變,水腫,高血壓,貧血,氮質(zhì)血癥尿毒癥,,.,病理變化 大體：體積縮小，上、下極不規(guī)則疤痕，病變兩側(cè)不對稱，切面皮髓質(zhì)界限不清，腎乳頭萎縮，腎盞和腎盂變形，腎盂粘膜粗糙。,.,,.,腎和膀胱常見腫瘤,.,一、腎細胞癌,renal cell carcinoma 腎臟最常見的惡性腫瘤 起源于腎小管上皮細胞，屬于腎腺癌 分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型 遺傳性腎細胞癌分類： Von Hippel-Lindau綜合征(Von Hippel-Lindau Syndrome, VHL) 遺傳性(家族性)透明細胞癌(hereditary or familial clear cell carcinoma) 遺傳性乳頭狀癌(hereditary papillary carcinoma),.,.,分類和病理變化 透明細胞腎癌 clear cell carcinoma 最常見 鏡下：腫瘤細胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀，間質(zhì)富有毛細血管和血竇。 大部分散發(fā)性，少數(shù)家族性并伴有VHL綜合征。 發(fā)生與VHL基因改變有關(guān)。,.,.,乳頭狀癌：papillary carcinoma 嗜堿性細胞和嗜酸性細胞兩類。 腫瘤細胞立方或矮柱狀，呈乳頭狀排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體和泡沫細胞，并可發(fā)生水腫。 包括家族性和散發(fā)性兩種。 散發(fā)性：7、16和17號染色體三體及男性患者的y染色體丟失[t(X，1)] 家族性：7號染色體三體，與MET突變有關(guān)。 嫌色細胞癌: chromophobe renal carcinoma 細胞大小不一，胞質(zhì)淡染或略嗜酸性，近細胞膜處胞質(zhì)相對濃聚，核周常有空暈。 可能起源于集合小管上皮細胞，預(yù)后較好。 多個染色體缺失和嚴重的亞二倍體。發(fā)生缺失的染色體包括1、2、6、10、13、17或21號染色體。,.,集合管癌和腎癌未分類 多見于腎臟上、下兩極(尤其是上極)。 大體： 透明細胞癌：實質(zhì)性圓形腫物，直徑3~15cm。切面淡黃色或灰白色，常有灶狀出血、壞死、軟化或鈣化，多彩特征。腫瘤壓迫周圍組織，形成假包膜。 乳頭狀癌：多灶和雙側(cè)性，常伴出血和囊性變，有時肉眼可見乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤可蔓延到腎盞、腎盂及輸尿管，并常侵犯腎靜脈。靜脈內(nèi)柱狀的瘤栓可延伸至下腔靜脈，甚至右心。,.,臨床病理聯(lián)系 早期癥狀不明顯 發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。 腰痛，腎區(qū)腫塊和血尿具有診斷意義的典型癥狀 產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，出現(xiàn)副腫瘤綜合征 廣泛轉(zhuǎn)移。肺和骨，局部淋巴結(jié)、肝、腎上腺和腦。血道多 預(yù)后差,.,二、腎母細胞瘤nephrobalstoma,Wilms 瘤(Wilms tumor) 起源于后腎胚基組織 兒童期腎臟最常見的惡性腫瘤， 家族性病例以常染色體顯性方式遺傳，伴不完全外顯性。 伴有先天畸形。 WAGR綜合征(wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation) Denys-Drash綜合征 Beckwith-Wiedemann綜合征,.,.,病理變化 大體：單個實性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。,.,鏡下： 具有幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。 細胞成分：間葉組織的細胞、上皮樣細胞和幼稚細胞 上皮樣細胞體積小，圓形、多邊或立方形，可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化。 間葉細胞多為纖維性或粘液性，細胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。 胚基幼稚細胞為小圓形或卵圓形原始細胞，胞質(zhì)少。,.,臨床病理聯(lián)系 兒童腫瘤的特點：腫瘤的發(fā)生與先天性畸形有一定的關(guān)系；腫瘤的組織結(jié)構(gòu)與起源組織胚胎期結(jié)構(gòu)有相似之處；臨床療效較好。 主要癥狀：腹部腫塊，血尿、腹痛和高血壓。腫瘤局部生長，可侵及腎周脂肪組織或腎靜脈，可轉(zhuǎn)移。 預(yù)后好，臨床療效較好。,.,三、膀胱移行細胞癌,transitional cell carcinoma of the bladder 泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤 移行細胞癌是主要組織學(xué)類型，其他類型為鱗狀細胞癌和腺癌 病因：與苯胺染料等化學(xué)物質(zhì)、吸煙、病毒感染和膀胱粘膜的慢性炎癥等慢性刺激有關(guān)。 細胞遺傳學(xué)和分子改變：異質(zhì)性。9號染色體的單體或9p或9q的缺失。17p、13q、11p和14q的缺失。,.,病理變化 ●好發(fā)部位：膀胱側(cè)壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處 ●單個或多發(fā)，大小不等。 ●分化較好呈乳頭狀、息肉狀，有蒂與膀胱粘膜相連。分化較差呈扁平狀突起，基底寬，無蒂，并向深層浸潤。 ●腫瘤切面灰白色，可有壞死等改變。,.,分級 移行細胞癌I級：乳頭狀，細胞具有一定的異型性，分化較好，具有明顯移行上皮的特征。核分裂象少。細胞層次增多，但極性紊亂不明顯。乳頭的中軸為纖維結(jié)締組織。通常無向周圍粘膜浸潤的現(xiàn)象。 移行細胞癌Ⅱ級：乳頭狀、菜花狀或斑塊狀。細胞具有移行上皮的特征，但異型性和多型性較明顯。核分裂象較多，并有瘤巨細胞形成。細胞層次明顯增多，極性消失。癌細胞可侵及上皮下結(jié)締組織，甚至達到肌層。 移行細胞癌III級：菜花狀，底寬無蒂，也可為扁平斑塊狀，表面可出現(xiàn)壞死和潰瘍。細胞分化差，異型性明顯，極性紊亂，大小不一，可見瘤巨細胞。核分裂象多，并有病理性核分裂象，可伴鱗狀化生。腫瘤常浸潤至肌層，并侵及鄰近臟器。,.,.,.,臨床病理聯(lián)系 ◆無痛性血尿 ◆尿頻、尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀 ◆腎盂積水、腎盂腎炎，腎盂積膿 ◆手術(shù)后容易復(fù)發(fā) ◆主要經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)，并可侵犯子宮旁、髂動脈旁和主動脈旁淋巴結(jié)。分化差者晚期可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨髓、腎和腎上腺等處,.,