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顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,1,內(nèi)容大綱,,2,主要病史,患者和xx，男，40歲，因“發(fā)現(xiàn)神志不清1小時(shí)”于2015年11月24日入院。 急性起病，病程短，突發(fā)神志不清1小時(shí)，無(wú)四肢抽搐、大小便失禁、嘔吐等。 既往無(wú)特殊病史,3,入院查體：,體溫：36.3℃ 脈搏：88次/分 呼吸：19次/分 血壓：170/110mmHg心肺腹檢查未見異常陽(yáng)性體征,4,?？撇轶w：,淺昏迷，雙側(cè)瞳孔直徑約3mm，對(duì)光反射存在，咽反射存在，頸軟無(wú)抵抗感，四肢可見活動(dòng)，肌張力稍高，腱反射活躍，右下肢病理征陽(yáng)性，腦膜刺激征可疑。,5,初步診斷：,,神志不清查因,腦血管意外(腦出血？腦梗死？顱內(nèi)靜脈竇血栓形成）,,,,,腦?。B內(nèi)感染？缺血缺氧性？代謝性？）,心源性暈厥,中毒？,6,急診輔助檢查,血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能、血糖、心肌酶、肌鈣蛋白、淀粉酶、膽堿酯酶均未見異常；床旁心電圖：竇性心律。,7,急診頭顱CT：入院當(dāng)天,,8,,,,,,,,蛛網(wǎng)膜下腔出血？,,絕對(duì)臥床、脫水降低顱內(nèi)壓、止血、 預(yù)防并發(fā)癥及對(duì)癥支持治療,經(jīng)治療后患者神志轉(zhuǎn)清，自訴稍感頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常陽(yáng)性體征,目前診斷及處理：,,,,,,,9,輔助檢查：,甲乙丙肝、乙肝兩對(duì)半、HIV、梅毒、血生化、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能均未見明顯異常。,10,頭顱CT：入院第三天,,11,頭顱CT：入院一周,,12,頭顱MRI：,,13,頭顱MRA,,14,診治經(jīng)過(guò)：,繼續(xù)予臥床休息、吸氧、脫水降低顱內(nèi)壓、腦保護(hù)劑及對(duì)癥支持治療；病程中患者神志清楚，自訴偶有頭痛，計(jì)算力、記憶力、理解力稍差，反應(yīng)稍遲鈍。 眼底檢查 遠(yuǎn)程會(huì)診,15,頭顱MRV,↓,16,目前診斷：,,顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,,蛛網(wǎng)膜下腔出血？,,多發(fā)性腔隙性腦梗死,,高血壓病3級(jí)極高危組,17,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,18,顱內(nèi)靜脈竇的解剖,顱內(nèi)靜脈竇-上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇和海綿竇。 CVT的解剖基礎(chǔ)：-無(wú)瓣膜、靜脈血可以發(fā)生逆流；-顱內(nèi)、外靜脈間有豐富的吻合支-部分顱內(nèi)靜脈堵塞可不出現(xiàn)臨床癥狀。 上矢狀竇內(nèi)流速緩慢、迂曲、回旋、易于形成血栓。,19,腦靜脈系統(tǒng)解剖：,,20,解剖學(xué)特點(diǎn)：,靜脈無(wú)肌纖維，無(wú)收縮力，無(wú)瓣膜 不與動(dòng)脈伴行 大腦靜脈有豐富的吻合支 淺、深靜脈均先注入硬膜竇 上矢狀竇也引流板障靜脈的血液 靜脈壓與顱內(nèi)壓接近,21,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后,,,,,,,22,大體,靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、梗死或出血性梗死。,鏡下,缺血/出血性改變。,結(jié)局,靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質(zhì)-SAH，硬膜下或顱內(nèi)血腫,病理學(xué)特點(diǎn)：,23,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后,,,,,,,24,主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率,橫竇血栓形成 86%上矢狀竇血栓形成 62%直竇血栓形成 18%腦淺部靜脈血栓形成 17%頸內(nèi)靜脈血栓形成 12%Galen靜脈及腦內(nèi)靜脈血 栓形成 11%,25,病因,CVST是在19世紀(jì)初首先診斷的，當(dāng)時(shí)及以后相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間認(rèn)為是感染性疾病，主要累及上矢狀竇，在過(guò)去的20多年中，人們對(duì) CVST有了新的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)在并不認(rèn)為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起 CVST或成為 CVST的促發(fā)因素。1、先天性因素：包括凝血酶缺乏癥，蛋白S和蛋白C缺乏癥，Lelden因子突變、血栓素基因突變等。 2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膿腫及全身感染等。 3、免疫性疾病：SLE、Wegener's肉芽腫，肉狀瘤病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。 4、獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。,26,病因,5、血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等 6、藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等 7、外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等 8、其它：硬膜動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾?。◥阂嘿|(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST.約15%的CVST病例病因未明,27,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后,,,,,,,28,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,發(fā)病率，綜合文獻(xiàn)CVST約占全部腦血栓形成的3.5%.青壯年多見，男/女=1:3 急性、亞急性或慢性發(fā)病，亞急性常見。 CVST的臨床表現(xiàn)差異極大，沒(méi)有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿”許多疾病的臨床表現(xiàn)。取決于血栓形成部位范圍進(jìn)展速度靜脈側(cè)支循環(huán)情況繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)損害的范圍和程度是否有感染,29,CVST臨床癥狀,最常見的癥狀和體征依次為：頭痛（80%-90%）癲癇發(fā)作（40%）局灶性神經(jīng)功能缺損意識(shí)障礙視神經(jīng)乳頭水腫等少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)顱神經(jīng)損害等,30,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后,,,,,,,31,CVST影像學(xué)診斷,CT、CTVMRI、MAVDSA(動(dòng)態(tài)觀察） 金指標(biāo)？TCD,32,影像學(xué)診斷：CT,腦CT為神經(jīng)科急診首選方法，雖有約25%-30%CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。直接征象條索征、三角征（空delta征）間接征象出血或出血性梗塞SSST-腦半球表面DCVT-基底節(jié)和雙側(cè)丘腦腦室縮?。B內(nèi)壓增高、腦水腫）,33,影像學(xué)診斷：CT,直接征象三角征：指增強(qiáng)后上矢狀竇后角 可見一空的三角形影，陽(yáng)性率70%CT平掃，上矢狀竇呈高密度。條索征：條索征指栓塞的靜脈增強(qiáng) 所見，CT平掃見于皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。,34,靜脈竇血栓伴腦出血,,35,影像學(xué)診斷：MRI,在MRI上血栓信號(hào)因時(shí)間不同而異 發(fā)病后1-5天，正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號(hào)，T2低信號(hào)； 發(fā)病6-15天，T1、T2均為高信號(hào)； 16天-3月，T1、T2信號(hào)減弱，流空信號(hào)逐漸增強(qiáng)； 持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個(gè)月后，有些病人仍可見持續(xù)的官腔內(nèi)等信號(hào)，無(wú)正常流空信號(hào),36,急性雙側(cè)橫竇血栓形成,,37,影像學(xué)診斷：MRI,單純使用MRI診斷有一定的限制，因?yàn)樵诩毙匝ǖ某缙冢捎谘鱾污E的影響可導(dǎo)致假陽(yáng)性結(jié)果，在T1和T2加權(quán)像上不能顯示出高信號(hào)改變，在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號(hào)，在T2上呈低信號(hào)，有時(shí)也不易與正常靜脈鑒別；MRV可很好的顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。因此用腦MRI檢測(cè)到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時(shí)腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄。 二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn),38,影像學(xué)診斷：MRV,,39,影像學(xué)診斷：DSA,用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完好充盈缺損優(yōu)點(diǎn)：動(dòng)態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù),40,影像學(xué)診斷：DSA,典型的征象： 1.部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損2.靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截?cái)啵蛞恍〉臒o(wú)血管區(qū)由擴(kuò)張的螺旋狀側(cè)支包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成3.排空延遲：DSA示腦靜脈循環(huán)時(shí)間（從頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈側(cè)竇顯影消失）均明顯延長(zhǎng)至11秒以上，最長(zhǎng)達(dá)20余秒,41,影像學(xué)診斷：DSA,,42,D二聚體的價(jià)值與意義,CVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒(méi)有特異性； 但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。 最近的一項(xiàng)對(duì)26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內(nèi)，其中的20例D二聚體升高，所以對(duì)D二聚體升高的可疑患者應(yīng)急診行MRI或MRV檢查以明確是否患有CVST,43,腦脊液改變,多數(shù)患者顱內(nèi)壓300mmH2O,腰穿平均壓力（309±100）mmH2O。腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高腦脊液紅細(xì)胞可增多白細(xì)胞增多在急性期3d以內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主，5d內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主，7d內(nèi)則見吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,44,CVST診斷要點(diǎn)：,1、多為青年 2、病前上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā) 3、多為急性起病，病情逐漸進(jìn)展 4、首發(fā)癥狀主要以頭痛伴嘔吐及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無(wú)力或精神異常起病。鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性腦出血、腦膜癌病,45,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后,,,,,,,46,治療及預(yù)后（抗凝治療）,應(yīng)用的治療方法包括針對(duì)誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝（肝素、華法林）、溶栓（尿激酶、T-PA）、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應(yīng)用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。急性期過(guò)后給華法林。,47,治療及預(yù)后（抗凝治療）,急性期后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于嚴(yán)重的靜脈血栓，因此長(zhǎng)期治療的標(biāo)準(zhǔn)要當(dāng)放寬。 目前指南認(rèn)為： 如果CVST繼發(fā)于可迅速消退的危險(xiǎn)因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個(gè)月； 對(duì)于原發(fā)CVST，合并顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，雜合性V因子Lelden突變或凝血酶原G20210A突變，推薦口服抗凝治療6-12個(gè)月。 對(duì)于存在嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的患者，如如抗凝血酶缺乏，純合性V因子Lelden突變或≥2中血栓形成傾向，其復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高，應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗凝治療。 對(duì)于有≥2次原發(fā)性顱外靜脈血栓形成客觀證據(jù)，也推薦永久性抗凝治療。,48,治療及預(yù)后（溶栓和介入治療）,經(jīng)微導(dǎo)管rtPA或尿激酶局部溶栓治療CVST，迄今為止僅有少數(shù)小樣本研究，其給藥方法也無(wú)一規(guī)范，一般團(tuán)注后持續(xù)或間歇給藥直至再通或部分再通，同時(shí)給予全肝素治療。介入治療包括球囊擴(kuò)張、支架植入、靜脈竇內(nèi)置管溶栓、頸動(dòng)脈內(nèi)溶栓治療等在國(guó)內(nèi)外均有成功的個(gè)例小樣本報(bào)道。,49,治療及預(yù)后（對(duì)癥治療和病因治療）,抗癲癇治療 降顱內(nèi)壓治療感染性-廣譜抗生素、外科治療治療全身性疾病，當(dāng)發(fā)現(xiàn)高凝狀態(tài)時(shí)，應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗凝治療如果病人有先天性血栓傾向，應(yīng)作為遺傳危險(xiǎn)因素進(jìn)行家族流行病學(xué)調(diào)查，病給予預(yù)防性治療。,50,治療及預(yù)后（預(yù)后）,最近的研究表明大多數(shù)CVST患者的預(yù)后好。約80%患者完全恢復(fù)不留后遺癥。急性期病死率小于5%，老年人預(yù)后差，入院時(shí)已發(fā)生出血且昏迷的病人預(yù)后差。,51,治療及預(yù)后（預(yù)后）,與昏迷程度、年齡、局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征和迅速發(fā)展的顱內(nèi)高壓等因素有關(guān)。就病因而言，感染性患者恢復(fù)差，病死率高。從解剖結(jié)構(gòu)上來(lái)講，腦深靜脈和直竇血栓比腦淺靜脈和其他靜脈竇血栓預(yù)后差。,52,本次課程結(jié)束，謝謝欣賞,,53,