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病例分析,患兒，男，5歲 主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少1周。 現(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以“雙眼瞼浮腫原因待查“收住?；純鹤圆砭?、飲食、睡眠差，大便正常，小便量少，體重?zé)o改變。 既往史、個人史、家族史：無異常。 查體：血壓：92/60mmHg，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在?？诖郊t潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心率：102次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。 輔助檢查：門診尿常規(guī)回示：尿蛋白3+。 初步診斷：？？？ 還應(yīng)做什么輔助檢查？？？,1,腎病綜合征,2,概念：,腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。,3,臨床特點 ：,,,,,三高一低,,,,,大量的蛋白尿,高膽固醇血癥,水腫,低蛋白血癥,4,臨床分類：,,先天性,原發(fā)性,繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等；,,單純性腎病 具備腎病綜合征的四大臨床特點,腎炎性腎病,5,腎炎性腎病,除具備四大特征外，還需具備以下四項中的一項或多項 尿檢查紅細胞超過10/HP（2周內(nèi)須檢查離心尿3次以上） 反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg，并除外皮質(zhì)激素所致。 氮質(zhì)血癥，尿素氮超過10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。 血總補體或C3反復(fù)下降,6,按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類 正規(guī)足量治療8周的效應(yīng)：以1周內(nèi)連續(xù)3次的結(jié)果為準(zhǔn),激素敏感：呈完全效應(yīng)，尿蛋白陰轉(zhuǎn)激素部分敏感：部分效應(yīng)，尿蛋白+~++激素不敏感：無效應(yīng)，尿蛋白仍≥+++,7,病理分型,微小病變（最常見） 膜性腎病 局灶節(jié)段硬化 系膜增生 淀粉樣便 其他,8,發(fā)病機制：,原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害，（微小病變可與T細胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)）,9,病理生理：,,大量蛋白尿,低蛋白血癥,高膽固醇血癥,水腫,10,大量蛋白尿：,是本病最根本的病理生理改變。是由于腎小球毛細血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。,11,低蛋白血癥：,是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。,12,高膽固醇血癥 :,低蛋白血癥促進肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進腎小球硬化和間質(zhì)纖維化,13,水腫 ：,低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白15g/L時,可同時形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙，有效循環(huán)血量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進一步加重水腫,14,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡和性別，以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，腎炎性偏長，男比女多，男：女約為1.5~3.7:1 水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)，始自眼瞼、顏面、漸及四肢全身。水腫為凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。水腫的嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫同時常有尿少 除水腫外，因長期蛋白丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯黃等?；純壕裎?、倦怠無力、食欲減退。,15,實驗室檢查,尿常規(guī) 尿蛋白 定性≥+++定量50mg/(kg.d)晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5時為腎病水平蛋白尿 血漿蛋白 白蛋白常25~30g/L，有時低于10g/L。 血清膽固醇 多明顯升高，其他脂類如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。 腎功能檢查 一般正常。單純性者尿量極少時可有暫時性氮質(zhì)血癥，少數(shù)腎炎者可伴有氮質(zhì)血癥及低補體血癥。,16,診斷,凡具備腎病四大特點即可診斷，大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。,,,,,三高一低,,,,,大量的蛋白尿,高膽固醇血癥,水腫,低蛋白血癥,17,并發(fā)癥,感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡等主要原因 高凝狀及血栓栓塞合并癥 鈣及維生素D代謝紊亂 低血容量 急性腎功能衰竭 腎小管功能障礙 動脈粥樣硬化 其他,18,治療,采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主等綜合治療。治療包括控制水腫、維持水鹽電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制劑。中藥目前以健脾補腎、配合西藥副作用為主要治則。 1.一般治療(休息和生活制度、飲食） 2.水腫治療 3.腎上腺皮質(zhì)激素 4.免疫抑制劑 5.其他治療 6.中藥治療,19,中長程療法,潑尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2-3mg/kg晨頓服，繼用4周，以后沒2-4周減2.5-5mg，直至停藥，療程為6個月（中程療法）。若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日繼用4周，減量方法同上，療程9-12個月（長程療法）,20,謝謝！,21,