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過敏性紫癜（紫癜風）,1,概 述,概念 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態(tài)反應性疾病。 病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥 臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關節(jié)腫痛、關節(jié)腔積液腎臟受累（血尿、蛋白尿）,2,概 述,發(fā)病年齡 兒童和青年， 2-8歲兒童多見 性別 男：女=1.4-2︰1 季節(jié) 四季均可，春秋季多見,3,,4,歷史源流,源流：《諸病源候論》、《醫(yī)學入門》、《外科正宗》均有論述。 《諸病源候論·斑毒》說：“斑毒之病，乃熱氣入胃，而胃主肌肉，其熱挾毒，蘊積于胃，毒氣熏發(fā)于肌肉，而赤斑起，周匝遍體?！?《外科正宗·葡萄疫》：“葡萄疫，其患生于小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結成大小青紫斑點，色若葡萄，發(fā)在遍體頭面。乃為腑證，自無表里。邪毒傳胃，牙齦出血，久則虛入，斑漸方退。”,5,外感風熱六氣化火,,灼傷脈絡 與氣血相搏,,外溢皮膚孔竅 迫血妄行,,紫癜,病因病機,,6,病因病機,稟賦不足 久病不愈 氣血虛弱 臟腑受累,,氣不攝血 脾不統(tǒng)血 溢于脈外,,血不歸經(jīng),,紫癜,7,病因病機,氣虛血瘀,離經(jīng)之血,血行不暢,瘀血,血熱成瘀,瘀阻腸絡,瘀阻腎絡,瘀滯關節(jié),瘀積在里,8,病因病機,病因：實 外邪、飲食不節(jié)、瘀血阻滯虛 氣血虧虛 病機：血熱 、血瘀、血虛 病性：,9,病因與發(fā)病機制,病因——感染、異性蛋白食物,藥物其他發(fā)病機制：機體產(chǎn)生變態(tài)反應抗體，形成抗原抗體復合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。造成組織損傷.有兩種方式：一、是速發(fā)型變態(tài)反應；二、有補體參與。,10,病理,基本病理變化為彌漫性無菌性血管炎，可累及皮膚、關節(jié)、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胰腺、睪丸等。,11,臨床表現(xiàn),發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史 皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀） 消化道癥狀 關節(jié)癥狀 腎臟受累的癥狀 其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),12,,皮膚癥狀 1.皮膚紫癜（85%） 2.軟組織水腫（46%） 關節(jié)癥狀（46~65%） 消化道癥狀（50~90%） 腎臟損害（40~90%） 1.鏡下血尿型 2.無癥狀血尿蛋白尿 3.急性腎炎型 4.腎病綜合征 5.腎病.腎炎混合型,13,皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)） 血小板計數(shù)正常,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見， 性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色?？扇诤铣善?。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退 伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴重者可有壞死、水皰 4-6周后消退,14,,15,16,消化道癥狀,半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。 嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,17,關節(jié)癥狀 約占1/3,疼痛、腫張,可出現(xiàn)關節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)； 數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。,18,腎臟受累（決定遠期預后）,兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病 多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。,19,輔助檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏?。部分CAP脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,20,輔助檢查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正?；蛏呖购丝贵w及類風濕因子陰性。,21,輔助檢查,腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。,22,診斷標準,1、有上呼吸道感染、藥物、食物等前驅病史。 2、典型皮膚癥狀：紫癜多見于下肢及臀部，以近關節(jié)伸面為多，兩側對稱。多為高出皮面的丘斑疹，壓之不退色。 3、伴有腹痛、關節(jié)腫痛和尿檢異常。 4、血小板計數(shù)及功能正常，束臂實驗可陽性。 5、除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患,23,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風濕性關節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,24,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 皮膚型 皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱 輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細胞減少 風濕性關節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,25,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風濕性關節(jié)炎 關節(jié)型 癥狀：無紫癜 可有心臟炎表現(xiàn) 自身抗體：RF、ANA可陽性 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,26,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風濕性關節(jié)炎 敗血癥（腦膜炎雙球菌） 癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn) 輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變 腸套疊 闌尾炎,27,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風濕性關節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜 輔助檢查：鋇劑灌腸、B超 闌尾炎,28,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風濕性關節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎 癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜 輔助檢查：白細胞顯著升高,29,辨證論治,（一）辨證要點 1、辨虛實：起病、病程、疹色 2、辨臟腑：出血部位、伴隨癥狀 （二）治療原則血熱：疏風清熱涼血解毒；血虛：補氣攝血，滋陰涼血；血瘀：活血化瘀。,30,31,辨證論治（分證論治）,1、風熱傷絡 癥狀：起病較急，皮疹以下肢為多，顏色鮮明，伴瘙癢，或發(fā)熱，偶有腹痛，關節(jié)腫痛，尿血等癥。舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。 治法：清熱解毒、涼血祛風 。 方藥：銀翹解毒湯 加減：腹痛---白芍、甘草； 關節(jié)腫痛---三七、牛膝； 尿血---小薊、白茅根。,32,辨證論治（分證論治）,2、血熱妄行 癥狀：起病較急，出血較重，皮膚出瘀點、瘀斑，色鮮紅，口臭、口渴，面赤唇紅，或伴鼻衄、便血、尿血，舌紅，苔黃，脈數(shù)有力。 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：清瘟敗毒散加減 加減：衄血---黃芩、白茅根； 尿血---小薊、血余炭、 旱蓮草； 腹痛便血---生大黃 ； 出血過多，氣陽衰脫---生脈散、獨參湯等。,33,辨證論治（分證論治）,3、瘀血阻絡 癥狀：病程纏綿，出血反復不止，紫癜色暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯紅或紫或邊有瘀斑，苔薄白，脈細澀。 治法：活血化瘀，祛風利濕。 方藥：桃紅四物湯加味 加減：腹痛---白芍、甘草、延胡索； 氣虛---黨參、黃芪； 尿血---白茅根； 瘀斑久不消---三七、云南白藥。,34,辨證論治（分證論治）,4、胃腸瘀熱 癥狀：紫癜布滿下肢，腹痛，口臭、納呆，腹脹，大便塘，舌紅，苔黃，脈滑數(shù)，有飲食不當病史。 治法：清腸泄熱，破瘀化斑 方藥：大黃牡丹湯加減 加減：鼻衄、齒衄---丹皮、茅根、旱蓮草； 腹痛---元胡、救必應、木香。,35,辨證論治（分證論治）,5、氣不攝血 癥狀：發(fā)病緩慢，病程長，反復發(fā)作，瘀斑、瘀點顏色淡紫，面色少華，神疲氣短，食欲不振，頭暈心悸，舌淡，苔薄，脈細無力。 治法：健脾益氣，養(yǎng)血活血。 方藥：八珍湯加味 加減：血出不止---白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭； 脾腎陽虛---鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天； 血瘀---丹參、三七、紅花。,36,辨證論治（分證論治）,6、肝腎陰虛 癥狀 治法:滋陰降火,涼血止血 方藥：大補陰丸合二至丸加減,37,西醫(yī)治療,無特異性治療 1.一般治療：休息、注意飲食 2.徹底清除體內(nèi)感染病灶 3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑用于急性期腹痛和關節(jié)痛患兒可緩解癥狀。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥 重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤 4.抗凝： 抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg（誘因之一？？）、雙嘧達莫2-3mg/kg 抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg） 5.其他：對癥處理、抗組胺類藥物、維生素C及路丁-C等,38,,其他療法（1）辨證使用中成藥：防風通圣丸、荷葉丸、維血寧沖劑、歸脾丸（2）針灸療法：主穴：曲池、足三里；備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴，有腹痛者加刺三陰交、太沖、內(nèi)關。,39,辨證施護,（一）皮膚紫癜 1.觀察皮膚色澤和紫癜分布情況，以了解疾病發(fā)展情況。 2.加強皮膚護理，定期修剪指甲，避免抓傷引起感染。 3.患者衣被宜柔軟、棉質(zhì)為宜。 4.皮膚瘙癢時可用中藥涂擦皮膚。 5.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,40,辨證施護,（二）關節(jié)腫痛 1.急性期患者臥床休息，抬高患肢，盡量減少活動。 2.疼痛關節(jié)不宜熱敷。 3.幼兒患者加床檔，做好安全防護工作。 4.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,41,辨證施護,（三）腹痛 1.注意觀察腹痛的性質(zhì)、持續(xù)時間及有無嘔吐等伴隨癥狀；觀察大便色、質(zhì)、量。 2.遵醫(yī)囑中藥封包。 3.遵醫(yī)囑穴位貼敷，取神闕、中脘、天樞、脾腧等穴。,42,辨證施護,（四）咽痛 1.注意觀察咽部黏膜變化情況。 2.遵醫(yī)囑中藥霧化。 3.遵醫(yī)囑穴位貼敷，取大椎、天突、扶突、肺腧等穴。 4.遵醫(yī)囑中藥含漱、頻飲。指導患者仰頭含漱，含漱液含口中1～2分鐘后吐出，含漱后不要立刻漱口、進食（半小時后可漱口、進食）。,43,辨證施護,（五）發(fā)熱 1.觀察體溫、有無汗出、惡風寒、頭身痛等。 2.遵醫(yī)囑物理降溫。 3.遵醫(yī)囑中藥熏洗。,44,辨證施護,（六）情志 1.因病情反復發(fā)作引起的患者疑惑和顧慮，可采用以釋疑解惑法，消除患者不良情緒。 2.對因飲食限制引起焦慮的患兒，可采用移情易性法，盡量滿足患兒合理要求，家屬多陪伴，安排同病種患兒于同一病房，以保持飲食原則的一致性。 3.減少不良應激事件對患者的刺激，鼓勵支持患者訴說自身感受，培養(yǎng)興趣愛好，多聽音樂、多與其他患者交流，可采用移情法，樹立患者治愈疾病的信心和耐心。,45,辨證施食,1.風盛血熱證：宜食清熱涼血的食品，如絲瓜、雪梨、苦瓜等。 2.陰虛火旺證：宜食滋陰降火的食品，如山藥、枸杞、黃瓜等。 3.氣虛不攝證：宜食益氣養(yǎng)血的食品，如紅棗、桂圓等。 4.濕熱蘊結證：宜食清熱除濕功效的食品，如綠豆湯、山藥、薏苡仁、冬瓜等。 5.腹痛患者，宜進半流食、少渣食物，少食多餐，不可飽餐。 6.急性期禁動物性蛋白質(zhì)，忌腥膻發(fā)物、辛辣刺激性食物、海鮮以及煎烤、固硬之物。,46,健康指導,1.避免接觸過敏源。 2.避風寒，防外感誘發(fā)加重疾病。 3.注意安全，避免外傷，保持皮膚清潔、干燥，防破損、劃傷。 4.急性期應臥床休息，急性期癥狀消失后，適度鍛煉。,47,過敏性紫癜中醫(yī)研究進展,1.重視祛風除濕，清熱解毒 2.活血化瘀貫穿始終 3.扶正祛邪，脾胃健運不可忘 4.注重調(diào)攝，避免可疑的食物及藥物,48,過敏性紫癜中醫(yī)研究進展,專病專方 1.消斑愈腎湯 生地黃150g，牡丹皮、紫草、丹參各200 g，白茅根350 g，黃芪300 g，制成合劑。每100ml含生藥180 g。用治紫癜并腎炎。小于5歲50ml，5~10歲70ml，大于10歲100ml，日2次口服。周用藥6天，腎炎型1個月，腎病型3個月為1療程，與激素組進行療效對比，結果兩組差異顯著（P0.05），中藥組明顯優(yōu)于激素組.,49,過敏性紫癜中醫(yī)研究進展,2.二薊飲 鮮小薊300 g，鮮大薊200 g，生地黃10 g，赤芍10 g，牡丹皮10 g，當歸10 g，茜草10 g，紫草10 g，仙鶴草10 g，連翹10 g，黑山梔衣10 g，三七粉（沖）6 g，隨癥加減。治療過敏性紫癜42例，總有效率95.2%.,50,過敏性紫癜中醫(yī)研究進展,單味中藥藥效學研究 1．雷公藤總甙或多甙片治療過敏性紫癜 2．川芎嗪治療過敏性紫癜 （1、提高體內(nèi)超氧化物酶和谷光甘肽過氧化物酶活性，減輕腎組織的脂質(zhì)過氧化損害；2、減輕腎小血管內(nèi)皮細胞及其周圍水腫；3、抑制血小板血栓素A2的合成及血小板活性物質(zhì)釋放，擴張毛細血管等；4、抑制血小板聚集作用。該藥療效佳，可縮短病程，降低復發(fā)，尤對腎炎型的防治更佳）,51,謝謝大家 的聆聽?。?！,52,