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過敏性紫癜,1,過敏性紫癜是兒童時(shí)期最常見的血管炎之一，于19世紀(jì)30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。HSP可發(fā)生于各個(gè)年齡段，為3-10歲兒童的一種常見疾病。,概述,2,＜10歲的兒童約占總發(fā)病人數(shù) 的90%，據(jù)國外統(tǒng)計(jì)，每年兒童發(fā)病率約在8-20/10萬，其中＜5歲的患兒約占50%；通常，男女患病之為2:1，就人種而言，白色人種的發(fā)病率最高，黑色人種的發(fā)病率最低。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。,3,病因 本病的病因尚未明確，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類），藥物（阿司匹林、抗生素等），微生物（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無確切證據(jù)。近年關(guān)于鏈球菌感染導(dǎo)致過敏性紫癜的報(bào)道較多。表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因。近年來還有文章報(bào)道幽門螺桿菌（HP）感染與HSP的發(fā)病機(jī)制有一定的相關(guān)性,4,發(fā)病機(jī)制B淋巴細(xì)胞多克隆活化為其特征，患兒T淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞CD40配體（CD40L）過度表達(dá)，促進(jìn)B淋巴細(xì)胞分泌大量IgA和IgE 。30℅～50℅患兒血清IgA濃度升高。 IgA 、補(bǔ)體C3和纖維蛋白沉積于腎小球細(xì)膜、皮膚和腸道毛細(xì)血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。,5,?本病家族中可同時(shí)發(fā)病，同胞中可同時(shí)或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患兒為HLA—DW35遺傳標(biāo)志或C2補(bǔ)體成分缺乏者。?綜上所述，過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)理可能為“各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。,6,過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，也可波及小靜脈和小動(dòng)脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細(xì)胞侵潤，周圍散在核碎片間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時(shí)可見滲出的紅細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。,病理,7,臨床表現(xiàn)發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規(guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。,8,1.皮膚癥狀 皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。,9,紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣?，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會(huì)陰部。有時(shí)腫脹處可有壓痛。,10,11,12,2.消化道癥狀比較常見，可見于2/3的患兒，臨床稱為“腹型”。腹痛最常見，多為嚴(yán)重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛?；虺掷m(xù)性鈍痛為主，同時(shí)可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴(yán)重者為血水樣大便。,13,3.關(guān)節(jié)癥狀約半數(shù)患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留后遺癥。,14,4.腎臟癥狀 約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。,15,5.其他混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個(gè)別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個(gè)月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時(shí)性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報(bào)道。 常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。,16,檢查 本病無特異性化驗(yàn)檢查。出血量多時(shí)可顯示貧血。白細(xì)胞中度增高，嗜酸粒細(xì)胞正?；蛟龈?，血小板正常，出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高?？赏ㄟ^尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗(yàn)監(jiān)測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。,17,由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的過敏性紫癜分類診斷標(biāo)準(zhǔn)如下①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有嗜中性粒細(xì)胞浸潤。 在上述4條標(biāo)準(zhǔn)中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。,診斷,18,鑒別診斷 1.特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少性紫癜。 2.外科急腹癥 在皮疹出現(xiàn)以前，如有急性腹痛者，應(yīng)注意與外科急腹癥鑒別。出現(xiàn)血便時(shí)，須與腸套疊或美克爾憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期表現(xiàn)，主要癥狀者大多見于年長兒。對于兒童時(shí)期出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)考慮過敏性紫癜的可能，需對皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)作全面檢查。,19,3.細(xì)菌感染 腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫癜，有時(shí)需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟起病，病情危重，血培養(yǎng)常陽性。 4.腎病 腎臟癥狀表現(xiàn)突出時(shí)，應(yīng)與急性腎小球腎炎鑒別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。,20,治療 目前尚無特效療法，以綜合治療為主。 1.一般療法急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細(xì)菌感染，應(yīng)給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個(gè)月復(fù)學(xué)。,21,2.激素療法一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點(diǎn)滴，癥狀消失后可改用強(qiáng)的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素?zé)o顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法的療效有待進(jìn)一步觀察，急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)時(shí)可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。,22,3.其他療法可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，能降低紫癜性腎炎的發(fā)生。未見副作用。靜脈滴點(diǎn)山莨菪堿、維生素C有效率達(dá)92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。出現(xiàn)腎功能衰竭或急進(jìn)性腎炎時(shí)可給予血漿置換療法。,23,不發(fā)生腎炎者，預(yù)后良好，但病程長達(dá)1月至數(shù)月者易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等。腸道出血較重者如處理適當(dāng)，一般尚易控制。發(fā)生顱內(nèi)出血者少見。本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān)，部分病例可遷延數(shù)年，但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù)，少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭，后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年。有報(bào)道在病初三個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)腎臟病變或病情反復(fù)發(fā)作并伴有腎病時(shí)常預(yù)后不良。,7預(yù)后,24,,護(hù)理 心理護(hù)理：應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，使患兒及家屬消除恐懼心理，減輕心理負(fù)擔(dān)，保持樂觀情緒，贏得患兒及家屬的信任，使其積極配合治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。皮膚護(hù)理：觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染，穿柔軟、透氣性良好、寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣，并經(jīng)常換洗，保持床鋪清潔、干燥，無碎屑，避免使用堿性肥皂。,25,3.飲食護(hù)理：過敏性紫癜勿食致敏性食物，如果是食物過敏引起的紫癜，則需要終生嚴(yán)格禁用這種食物。常見的過敏物質(zhì)，動(dòng)物性食物有魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等，植物性食物有蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。多食富含維生素C、K的食物，維生素C是保護(hù)血管和降低血管通透性的必需物質(zhì)，維生素K可增加凝血因子的水平，有利于凝血和止血，故應(yīng)給于富含維生素C和維生素K的食物。,26,富含維生素C的食物有：新鮮蔬菜、水果，特別是西紅柿、桔子、蘋果、鮮棗等；富含維生素K的食物有：菠菜、豬肝等。維生素C、維生素K均不耐高溫，故烹調(diào)時(shí)不宜高溫和時(shí)間過長。忌食辛辣食品。要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對胃腸道有機(jī)械性刺激的食物，如帶刺的魚、帶殼的蟹、帶骨頭的雞、肉等，以免刺傷口腔粘膜和牙齦，引起或加重出血。腎型紫癜患兒，應(yīng)給低鹽飲食。,27,關(guān)節(jié)腫痛的護(hù)理：對關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護(hù)理。使用腎上腺皮質(zhì)激素，對緩解關(guān)節(jié)痛效果好。 腹痛的護(hù)理：患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時(shí)外觀正常但潛血陽性。有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本。,28,腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無動(dòng)物蛋白、無渣的流質(zhì)飲食，嚴(yán)重者禁食，經(jīng)靜脈供給營養(yǎng)。靜脈滴注皮質(zhì)類固醇、輸血等。 紫癜性腎炎的護(hù)理：患兒住院后應(yīng)定期做晨尿檢查，有浮腫的病人要記錄尿量，出院時(shí)要囑家屬追蹤尿檢3～6個(gè)月。,29,8 預(yù)防 1.注意避免與致敏原接觸，如花粉、化學(xué)物品、油漆、汽油、塵螨等。 2.過敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物，盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸，特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)注意。 3.注意飲食衛(wèi)生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機(jī)會(huì)。 4.加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體對各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。,30,5.注意氣候變化，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時(shí)通風(fēng)換氣以保持居室內(nèi)空氣清新。 6.在病情未痊愈之前，不要接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)。,31,Give best wish for you！,32,