《腎病綜合征系膜毛細(xì)血管增生性腎炎ppt課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《腎病綜合征系膜毛細(xì)血管增生性腎炎ppt課件（24頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。

腎病綜合征 1 腎病綜合征 1 診斷標(biāo)準(zhǔn)2 病理類型 系膜毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎 2 概述 腎病綜合征是因多種腎臟病理損害所致的大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 并常伴有相應(yīng)的低蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 水腫 高脂血癥等一組臨床表現(xiàn) 腎病綜合征不是疾病的最后診斷 3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 2 低蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 3 水腫4 高脂血癥其中1與2必需 4 大量蛋白尿通透性增加低蛋白血癥蛋白丟失或分解過多水腫膠體滲透壓降低高脂血癥脂蛋白合成總之 大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征的基礎(chǔ) 5 病理類型 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 膜增生性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 來源于 內(nèi)科學(xué)第七版 6 一 概念 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是以系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)擴(kuò)張 基底膜增厚 增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入腎小球基底膜 GBM 和內(nèi)皮細(xì)胞之間導(dǎo)致GBM增厚和雙軌狀形成為病理特征的腎小球疾病 當(dāng)系膜增生明顯時可將腎小球分隔成分葉狀結(jié)構(gòu) 又被稱為 分葉性腎炎 7 系膜毛細(xì)血管增生性腎炎 多見于青壯年 男性多于女性50 60 表現(xiàn)為腎病綜合征15 20 表現(xiàn)為急性腎炎綜合征余下為隱匿性腎炎和慢性腎炎綜合征 8 二 根據(jù)電子致密物的沉著部位及基底膜病變的特點分為三型 第 型 光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生 基底膜增厚 系膜基質(zhì)廣泛插入基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間而呈 雙軌征 本型之系膜增生最為嚴(yán)重 可分隔腎小球呈小葉狀 稱 分葉性腎炎 免疫熒光檢查可見IgG IgM及C3顆粒沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀 花瓣狀 沉積 電鏡檢查可見系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積及系膜插入現(xiàn)象 9 增生的系膜細(xì)胞形成長的突起插入內(nèi)皮與基底膜之間 在突起周圍形成新的基底膜物質(zhì)與原來的基底膜形成雙層車軌樣結(jié)構(gòu) 10 11 12 13 14 15 電鏡 型 系膜細(xì)胞的細(xì)胞漿插入了基底膜 當(dāng)系膜細(xì)胞 有巨噬細(xì)胞的功能 隨著內(nèi)皮下的免疫沉積物插入基底膜時 基底膜呈現(xiàn)這些特征性的改變 在此過程中 它使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生紊亂 16 第 型 光鏡表現(xiàn)于 型相似 但細(xì)胞增生不如 型明顯 典型的免疫熒光表現(xiàn)為C3呈線樣和條帶狀在毛細(xì)血管壁沉積 免疫球蛋白沉著較少見 電鏡可見電子致密物在GBM中條帶狀沉積 故也稱為 致密物沉積病 DDD 本病是由補(bǔ)體代謝異常引起 17 來源于 鄒萬忠腎活檢病理學(xué) 18 來源于 腎活檢病理學(xué)鄒萬忠 19 電鏡 型 電鏡下膜增生性腎小球腎炎II型 基底膜有電子致密物沉積 這些基底膜內(nèi)的暗色的電子致密物沉積常融合成肋骨樣 20 第 型 本型除與第 型有共同改變之外 電鏡下電子致密物除在內(nèi)皮下沉積外 有較突出的上皮下免疫復(fù)合物沉著 并可見于膜性腎病一樣的基底膜釘突形成 免疫病理呈C3 伴或不伴IgG及IgM 主要于基底膜分布 也沉積于系膜 21 來源于 腎活檢病理學(xué)鄒萬忠 22 23 謝謝 24