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嗜鉻細胞瘤 1 嗜鉻細胞瘤 定義由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細胞的腫瘤 腫瘤主要合成和分泌大量的兒茶酚胺 CA 又稱兒茶酚胺分泌瘤來源腎上腺髓質(zhì)最多見腎上腺外的嗜鉻組織 大部分在腹部 其他可見于胸腔 縱隔 頸部 膀胱等流行病學 2 嗜鉻細胞瘤 病因1 散發(fā)性嗜鉻細胞瘤2 腎上腺髓質(zhì)增生3 家族性嗜鉻細胞瘤 1 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合癥MEN 2A Sipple s綜合癥 嗜鉻細胞瘤 甲狀旁腺瘤 甲狀腺髓樣癌MEN 2B 神經(jīng)結(jié)神經(jīng)瘤表現(xiàn)型 類馬凡氏體形 多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤 甲狀腺髓樣癌 嗜鉻細胞瘤 3 嗜鉻細胞瘤 2 Von Hippel Lindau VHL 綜合癥常染色體顯性遺傳病 3P25 26的VHL基因突變組成 視網(wǎng)膜血管瘤 中樞神經(jīng)血管母細胞瘤 腎癌 嗜鉻細胞瘤 腎臟及胰腺囊腫 多發(fā)性囊腺癌 3 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤僅見于1型 4 Sturge Weber綜合癥 4 嗜鉻細胞瘤 病理散發(fā)型 80 85 位于腎上腺內(nèi) D1 10 5 嗜鉻細胞瘤 病理生理1 兒茶酚胺合成 分泌增多腎上腺素 去甲腎上腺素 多巴胺誘因 腫瘤的血流改變 直接加壓 化學和藥物刺激 AT 2增加2 腫瘤產(chǎn)生其他物質(zhì) 促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素 CRH 生長激素釋放激素 GHRH 降鈣素基因相關(guān)肽 CGRP 甲狀旁腺素相關(guān)肽 PTHrP 心鈉素 ANP 舒血管腸肽 VIP 神經(jīng)肽Y物質(zhì) NPY 生長抑素 紅細胞生成素 腎上腺髓質(zhì)素 AM 等 6 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多樣性 異質(zhì)性1 高血壓陣發(fā)性高血壓持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重BP200 250 100 150mmHg常規(guī)抗高血壓藥物無效發(fā)作誘因 精神刺激 劇烈運動 體位改變 大小便 壓迫或按摩腫瘤 7 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 頭痛 心悸 多汗三聯(lián)征高血壓危象20 40 有高血壓危象發(fā)作發(fā)作前多有誘因BP可達300 180mmHg可與低血壓反復交替發(fā)作 8 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 其他臨床表現(xiàn)1 體位性低血壓和休克機制 循環(huán)血量減少腎上腺能受體降調(diào)節(jié)分泌多巴胺為主腫瘤分泌舒張血管的神經(jīng)肽或AM自主神經(jīng)功能受損 9 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 2 兒茶酚胺性心肌病心肌細胞灶性壞死 變性 心肌纖維化3 代謝紊亂高代謝癥群糖代謝障礙脂代謝障礙高鈣血癥 10 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 4 消化系統(tǒng)癥狀5 泌尿系統(tǒng)癥狀6 神經(jīng)精神癥狀7 腹部腫塊8 靜止型嗜鉻細胞瘤腎上腺意外瘤 11 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn) 藥物影響鴉片制劑 組胺 ACTH 胰高血糖素 擬交感藥物 胍乙啶 三環(huán)類抗抑郁藥等均可誘發(fā)高血壓 12 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 生化檢查1 尿CA測定2 尿總甲基腎上腺素 MN NMN 測定3 尿VMA和HAV測定4 血CA測定5 血漿神經(jīng)肽類及酶類測定神經(jīng)肽 Y 內(nèi)皮素 1 酪粒素 A 腎上腺髓質(zhì)素等 13 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 留尿注意事項 1 留24小時尿 同時測定肌酐清除率2 應在病人休息 未使用任何藥物 近期未進行放射介入診斷和治療的情況下收集尿液 3 最好在嚴格規(guī)定合理的特殊食譜下進行4 酸性環(huán)境下保存 防腐劑用鹽酸 并冷藏5 如為發(fā)作性高血壓 可分時段收集 注意對照 14 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 影響尿液激素濃度的藥物四環(huán)素 紅霉素 地關(guān)霉素 去甲金霉素 奎寧 奎尼丁 尼古丁 咖啡因 水合氯醛 氯丙嗪 阿司匹林 撲熱息痛 受體阻滯劑 大劑量維生素B2 茶堿 乙醇 香蕉 硝酸甘油 硝普鈉 鈣通道阻滯劑 左旋多巴 甲基多巴 單胺氧化酶抑制劑 可樂定 胍乙啶 利血平 溴隱停放射造影劑 15 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 藥物試驗1 激發(fā)試驗適用于疑為嗜鉻細胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作間歇期血壓正常時 BP 107 110時不作 1 冷加壓試驗安靜臥床 血壓穩(wěn)定后左手腕關(guān)節(jié)以下浸入40C的冷水中 1分鐘后取出 自入水開始計時 分別于30 60 90 120秒及3 5 10 20分鐘各測右臂血壓一次 16 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 2 組胺試驗組胺基質(zhì)0 05mg快速靜推 注射后3分鐘內(nèi)每30秒測一次血壓 心率 隨后每分鐘測一次到第10分鐘 3 胰高血糖素試驗胰高血糖素1mg快速靜推 注射前及注射后3分鐘分別抽血 并于注射后開始每分鐘測一次血壓 心率到第10分鐘 17 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 4 胃復安試驗靜推胃復安1mg 如無反應則靜推10mg 觀察注射前后的血壓心率及血漿兒茶酚胺的變化 5 酪胺試驗靜推酪胺基質(zhì)1mg 每分鐘測一次血壓 心率連續(xù)10 15分鐘 18 嗜鉻細胞瘤實驗室檢查 2 抑制試驗適用于持續(xù)性高血壓 陣發(fā)性高血壓發(fā)作期 BP 170 110mmHg 1 酚妥拉明試驗靜推酚妥拉明5mg 注射后3分鐘內(nèi)每30秒測一次血壓 心率 然后每分鐘測一次到第10分鐘 第15和20分鐘再各測一次 2 可樂寧試驗口服可樂寧0 3mg于服藥前 服藥后1 2 3小時分別抽血測定血漿兒茶酚胺水平 19 嗜鉻細胞瘤定位檢查 CTB超MRI123I 131I MIBG下腔靜脈插管分段抽血測定血漿CA水平正電子發(fā)射示蹤X線體層掃描 PET 20 嗜鉻細胞瘤診斷及鑒別診斷 功能診斷1 病史及體征 1 陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓 伴頭痛 心悸 多汗 面色蒼白 腹痛 緊張及高代謝癥群 2 患急進性或惡性高血壓的青少年患者 3 原因不明的休克 高 低血壓反復交替發(fā)作 體位改變或大小便時誘發(fā)血壓明顯增高 21 嗜鉻細胞瘤診斷及鑒別診斷 4 手術(shù) 麻醉 妊娠 分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克 按壓雙腎區(qū)及腹部包塊而致血壓驟升者 5 常規(guī)抗高血壓藥物治療血壓下降不滿意或僅用 阻滯劑治療反使病情加重者 6 有嗜鉻細胞瘤 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤的家族史或伴有甲狀腺髓樣癌 神經(jīng)纖維瘤 粘膜神經(jīng)瘤等的高血壓患者 22 嗜鉻細胞瘤診斷及鑒別診斷 2 生化檢查定位診斷鑒別診斷1 高血壓原發(fā)性高血壓腎性高血壓腎血管性高血壓其他內(nèi)分泌性高血壓 23 嗜鉻細胞瘤診斷及鑒別診斷 2 甲狀腺功能亢進癥3 精神病4 更年期綜合癥5 冠心病6 糖尿病 24 嗜鉻細胞瘤治療 手術(shù)治療1 術(shù)前準備 1 a 腎上腺受體阻滯劑 2 腎上腺受體阻滯劑不能單獨使用 只能在使用a 腎上腺受體阻滯劑后使用 3 CA合成抑制劑 甲基 酪氨酸 4 補充血容量 25 嗜鉻細胞瘤治療 2 手術(shù)條件血壓控制到正?；虼笾抡ｊ嚢l(fā)性高血壓停止高代謝癥狀改善體重增加 出汗減少血容量恢復 26 嗜鉻細胞瘤治療 3 術(shù)中處理 1 術(shù)式選擇常規(guī)經(jīng)腹腹腔鏡手術(shù) 2 麻醉注意事項麻醉原則避免心臟的泵血功能受到抑制不使交感神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性增加有利于術(shù)中高血壓危象發(fā)作的治療有利于腫瘤切除后低血壓的恢復 27 嗜鉻細胞瘤治療 3 手術(shù)注意事項嚴密監(jiān)測有低血壓時先補充血容量必要時可靜脈使用腎上腺素高血壓發(fā)作時用酚妥拉明 4 手術(shù)切除范圍4 術(shù)后處理 28 嗜鉻細胞瘤治療 嗜鉻細胞瘤高血壓危象的處理復發(fā)性或惡性嗜鉻細胞瘤的處理妊娠嗜鉻細胞瘤的處理兒童嗜鉻細胞瘤的 29 內(nèi)分泌性高血壓的鑒別要點 嗜鉻細胞瘤皮質(zhì)醇增多癥原醛高血壓陣發(fā)性或持續(xù)性持續(xù)性 平穩(wěn)持續(xù)性 平穩(wěn)伴有發(fā)作性升高體型消瘦向心性肥胖無特殊變化浮腫多無可有多有夜尿多多無多無多有糖耐量改變有多有多無電解質(zhì)無可有輕微高鈉血癥變化低鉀血癥低鉀血癥血PH改變無多無堿血癥血及尿兒茶酚胺及代謝皮質(zhì)醇 尿17 羥 醛固酮增加激素改變產(chǎn)物增加尿17 酮類固醇增加腎素水平下降 30 謝謝 THINKYOU 31