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2013小兒過敏性紫癜詢證診治建議 1 過敏性紫癜是兒童期最常發(fā)生的血管炎 無菌性 是主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征 2 流行病學 年齡 學齡及學齡前兒童多見 2 6歲 最小報道為6個月 90 患兒小于10歲性別 男 女1 2 1季節(jié) 春秋季多人種 黑人發(fā)病率低于白人及亞洲人 3 病因 病因 不明1 感染 細菌 A組 溶菌性鏈球菌多見 也見于幽門螺桿菌及金黃色葡萄球菌等感染 病毒 也可見副流感病毒 微小病毒等 其他病原體 肺炎支原體等 2 疫苗接種 如流感疫苗 乙肝疫苗 狂犬疫苗 流腦疫苗 白喉疫苗 麻疹疫苗等 4 3 食物和藥物因素 有個案報道某些藥物 列如克拉霉素 頭孢呋辛 米諾環(huán)素 環(huán)丙沙星 雙氯芬酸 丙基硫氧嘧啶 肼苯噠嗪 別嘌呤醇 苯妥英鈉 卡馬西平 異維A酸 阿糖胞苷 阿達木單克隆抗體 adalimumab 依那西普 Etanercept 等的使用也可能觸發(fā)HSP發(fā)生 目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏可導致HSP 5 4 遺傳因素 HSP存在遺傳好發(fā)傾向 不同種族人群的發(fā)病率也不同 白種人的發(fā)病率明顯高于黑種人 近年來有關(guān)遺傳學方面的研究涉及的基因主要有HLA基因 家族性地中?；?血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因 ACE基因 甘露糖結(jié)合凝集素基因 血管內(nèi)皮生長因子基因 PAX2基因 TIM 1基因等 6 發(fā)病機制 其發(fā)病機制以IgA介導的體液免疫異常為主 IgAl沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應和組織損傷在HSP發(fā)病中起重要作用 T細胞功能改變 細胞因子和炎癥介質(zhì)的參與 凝血與纖溶機制紊亂 易感基因等因素在HSP發(fā)病中也起著重要作用 7 臨床特征 1 皮疹 是HSP的常見癥狀 是HSP診斷的必需條件 典型的紫癜形成前可能是類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹 四肢或臀部對稱性分布 以伸側(cè)為主 可逐漸擴散至軀干及面部 并可能形成皰疹 壞死及潰瘍 也可出現(xiàn)針尖樣出血點 35 70 年幼兒還可出現(xiàn)非凹陷性頭皮 面部 手背或足背水腫 急性發(fā)作期部分患兒尚有手臂 腓腸肌 足背 眼周 頭皮 會陰部等神經(jīng)血管性水腫和壓痛 8 9 10 2 關(guān)節(jié)癥狀 皮疹并不是所有患兒的主訴 有30 43 的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病 可長達14d無皮疹 極易誤診 關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82 以單個關(guān)節(jié)為主 主要累及雙下肢 尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié) 但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生 11 3 胃腸道癥狀 胃腸道癥狀發(fā)生率50 75 包括輕度腹痛和 或 嘔吐 但有時為劇烈腹痛 偶爾有大量出血 腸梗阻及腸穿孔 腸套疊是少見但很嚴重的并發(fā)癥 發(fā)生率為1 5 與特發(fā)性腸套疊典型回結(jié)腸位置相比 HSP腸套疊70 病例是回腸套疊 30 是回結(jié)腸部 還可有少見的腸系膜血管炎 胰腺炎 膽囊炎 膽囊積水 蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻 12 4 腎臟損害 臨床上腎臟受累發(fā)生率20 60 常見有鏡下血尿和 或 蛋白尿 肉眼血尿也常見 高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變 急性腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)占HSP患兒6 7 嚴重的可出現(xiàn)急性腎衰竭 13 5 其他系統(tǒng)表現(xiàn) 生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見 男孩HSP發(fā)生率為27 神經(jīng)系統(tǒng)受累占2 常見頭痛 可出現(xiàn)抽搐 癱瘓 舞蹈癥 運動失調(diào) 失語 失明 昏迷 蛛網(wǎng)膜下腔出血 視神經(jīng)炎 吉蘭 巴雷綜合征 也有顱內(nèi)占位 出血或血管炎報道 但較少見 兒童少見肺部改變 1 有肺出血 肺泡出血及問質(zhì)性肺炎的報道 也有患兒出現(xiàn)肌肉內(nèi)出血 結(jié)膜下出血 反復鼻衄 腮腺炎和心肌炎 14 輔助檢查 目前尚無特異性實驗室檢查1 外周血檢查 WBC PLT正?；蛏?胃腸道出血嚴重時可合并貧血 血小板計數(shù)正?；蛏?紅細胞沉降率正常或增快 C反應蛋白升高 凝血功能檢查通常正常 抗凝血酶原 可增高或降低 部分患兒纖維蛋白原含量 D 二聚體含量增高 2 尿檢 可有紅細胞 蛋白 管型 重癥可見肉眼血尿 鏡下血尿和蛋白尿為最常見的腎臟表現(xiàn) 15 3 血液生化檢查 血肌酐 尿素氮多數(shù)正常 極少數(shù)急性腎炎和急進性腎炎表現(xiàn)者可升高 血谷丙轉(zhuǎn)氨酶 ALT 谷草轉(zhuǎn)氨酶 AST 少數(shù)可有升高 少數(shù)血磷酸肌酸激酶同工酶 CK MB 可升高 血白蛋白在合并腎病或蛋白丟失性腸病時可降低 4 免疫學檢查 部分患兒血清IgA升高 類風濕因子IgA和抗中性粒細胞抗體IgA可升高 16 5 影像學檢查 超聲檢查 超聲檢查對于HSP消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷起重要作用 高頻超聲檢查HSP急性期腸道損害顯示病變腸壁水腫增厚 回聲均勻減低 腸腔向心性或偏心性狹窄 其黏膜層及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn) 彩色多普勒超聲在皮膚紫癜出現(xiàn)前可顯示受累的腸管節(jié)段性擴張 腸壁增厚 黏膜粗糙 腸腔狹窄 增厚腸壁血流豐富 也可顯示腸系膜淋巴結(jié)大及腸間隙積液 HSP排除腸套疊的檢查首先是腹部超聲 17 X線及CT檢查 HSP合并胃腸道受累時 腹部x線可表現(xiàn)為腸黏膜折疊增厚 指紋征 腸襻問增寬 小腸脹氣伴有多數(shù)液氣平面 同時結(jié)腸和直腸內(nèi)無氣體 CT表現(xiàn)為多發(fā)節(jié)段性腸管損害 受累腸壁水腫增厚 腸管狹窄 受累腸管周圍?？梢娚倭扛骨环e液 當CT示多節(jié)段的跳躍性腸壁增厚 腸系膜水腫 血管充血及非特異性淋巴結(jié)腫大 應考慮HSP的診斷 注意對懷疑有腸套疊的HSP患者 行鋇劑或空氣灌腸對診斷和治療意義不大 而且有可能會加重炎癥 甚至導致腸穿孔 CT檢查多在腹部x線及B超檢查有疑問時適用 18 內(nèi)鏡檢查 消化道內(nèi)鏡能直接觀察HSP患兒的胃腸道改變 嚴重腹痛或胃腸道大出血時可考慮內(nèi)鏡檢查 內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變 糜爛和潰瘍 典型者為紫癜樣斑點 孤立性出血性紅斑 微隆起 病灶間可見相對正常黏膜 病變多呈節(jié)段性改變 主要累及胃 十二指腸 小腸和結(jié)腸 但往往以小腸為重 很少累及食管 侵犯部位以十二指腸黏膜改變最為突出 十二指腸降段不規(guī)則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現(xiàn) 19 20 6 皮膚活檢 對于臨床皮疹不典型或疑診患者可行皮膚活檢協(xié)助診斷 典型病理改變?yōu)榘准毎榱研匝苎?血管周圍有炎癥變化 中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤等情況 血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成 嚴重病例有壞死性小動脈炎 出血及水腫 胃腸道及關(guān)節(jié)等有類似的病理改變 免疫熒光可見IgA C3 纖維蛋白 IgM沉積 21 區(qū)別 2013版 未再提大便潛血檢查 重點突出早期超聲診斷 22 診斷標準 2006年歐洲抗風濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風濕病學會制定了兒童血管炎新的分類標準 本指南參照此標準 HSP的診斷標準 EULAR PReS統(tǒng)一標準 可觸性 必要條件 皮疹伴如下任何一條 彌漫性腹痛 任何部位活檢示IgA沉積 關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 腎臟受損表現(xiàn) 血尿和 或 蛋白尿 部分患兒僅表現(xiàn)為單純皮疹而無其他癥狀 2012年長沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會根據(jù)國內(nèi)情況建議 對于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷 對于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者 仍需嚴格按標準診斷 必要時行皮膚活檢 23 區(qū)別 原版診斷 主要根據(jù)典型皮疹 分型 單純皮膚型 典型皮疹 腹型 典型皮疹 消化道癥狀 關(guān)節(jié)型 典型皮疹 關(guān)節(jié)癥狀 腎型 典型皮疹 腎損害 混合型 典型皮疹 兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀 2013版診斷 未再分型 24 治療 HSP具有自限性 單純皮疹通常不需要治療干預 治療包括控制患兒急性癥狀和影響預后的因素 如急性關(guān)節(jié)痛 腹痛及腎損害 1 一般治療 目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏是導致HSP的病因 故僅在HSP胃腸道損害時需注意控制飲食 以免加重胃腸道癥狀 嚴重腹痛或嘔吐者需要營養(yǎng)要素飲食或暫時禁食并胃腸外營養(yǎng)支持治療 25 2 抗感染治療 急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當給予抗感染治療 注意急性期感染控制后抗感染治療對HSP的發(fā)生并無治療和預防作用 3 皮疹治療 皮疹很少需要治療 目前尚無證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對皮疹的消退及復發(fā)有效 但有報道糖皮質(zhì)激素用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療 26 4 關(guān)節(jié)癥狀治療 關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療 另外 口服潑尼松1mg kg d 2周后減量 5 胃腸道癥狀治療 糖皮質(zhì)激素治療可較快緩解急性HSP的胃腸道癥狀 縮短腹痛持續(xù)時間 腹痛明顯時需要嚴密監(jiān)測患兒出血情況 如嘔血 黑便或血便 出血嚴重時需行內(nèi)鏡進一步檢查 嚴重胃腸道血管炎 有應用丙種球蛋白 甲潑尼龍靜滴及血漿置換或聯(lián)合治療有效的報道 27 6 紫癜性腎炎治療 紫癜性腎炎診療參照中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組制定的相應診療指南 主要藥物 雷公藤 潑尼松 環(huán)磷酰胺 阿司匹林 抗組胺類等 28 7 糖皮質(zhì)激素的應用 糖皮質(zhì)激素適用于HSP胃腸道癥狀 關(guān)節(jié)炎 血管神經(jīng)性水腫 腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒 潑尼松治療 l 2mg kg 最大劑量60mg 1 2周 后1 2周減量 氫化可的松琥珀酸鈉5 10mg kg 次 根據(jù)病情可間斷4 8h重復使用 甲潑尼龍5 10mg kg d甲潑尼松龍沖擊15 30mg kg d 每日或隔日1次 3次為1療程靜滴 1 5 2h 防止心臟傳導抑制 心臟停搏 治療前常規(guī)做心電圖沖擊間隙及完成后 繼續(xù)潑尼松1mg kg 漸減量停用 29 8 其他免疫抑制劑的應用 糖皮質(zhì)激素治療HSP反應不佳或依賴者加用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀 包括腹痛和腸出血 關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復發(fā)作 0 5 1 0g 二次 日 空腹 近年嗎替麥考酚酯 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 咪唑立賓 環(huán)孢霉素A 他克莫司等免疫抑制劑常用于嚴重HSPN患者的治療 但目前尚無較高的證據(jù)水平研究證明對HSP腎臟以外癥狀治療的有效性 尚需進一步研究證實 30 9 靜脈用丙種球蛋白 IVIG IVIG能明顯改善HSP壞死性皮疹 嚴重胃腸道癥狀 包括腹痛 腸m血 腸梗阻 腦血管炎 包括抽搐 顱內(nèi)出血 的癥狀 推薦劑量1g kg d 連用2d 或2 kg d 用1d 或400mg kg d 連用4d 由于缺乏良好的臨床研究證據(jù) 對于IVIG應用于治療HSP適應證和劑量還不確定 31 10 血漿置換 血漿置換適用于治療急進性紫癜性腎炎 病理提示新月體腎炎 HSP伴有嚴重合并癥患者 血漿置換可緩解HSP神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可作為HSP合并嚴重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的一線治療 32 11 白細胞去除法 對于HSP糖皮質(zhì)激素及IVIG治療無效時使用 可改善皮疹及胃腸道癥狀 由于病例少 確切療效需進一步證實 33 區(qū)別 抗過敏 抑酸治療 原治療常用 現(xiàn)不推薦使用 HSP是一種自身免疫性小血管炎 從已知HSP發(fā)生機制上抗過敏及抑酸治療并無理論基礎來支持 通過檢索關(guān)于HSP的抗過敏治療后發(fā)現(xiàn) 大多數(shù)文獻將抗過敏治療作為HSP的基礎治療 卻對研究對象幾乎均沒有給出過敏的基本定義標準 按Jadad量表評價文獻均為低質(zhì)量文獻 結(jié)論的可靠性低 所以抗過敏治療的作用缺乏相應的高質(zhì)量試驗依據(jù)證實 目前臨床上采用的抑酸劑多為H2受體拮抗劑 同樣 由于研究文獻總體文獻質(zhì)量過低 抑酸治療的作用尚不明確 34 區(qū)別 肝素 雙嘧達莫 阿司匹林治療 1項RCT研究證實肝素有預防腎損害的作用 確切療效還需更多的研究證實 但小樣本的研究未證實抗血小板藥物雙嘧達莫 阿司匹林有預防腎損害的作用 研究的證據(jù)水平不高 35 預防 積極控制口腔 耳鼻喉感染 以及進行扁桃體及腺樣體切除術(shù)對皮疹反復復發(fā)及紫癜性腎炎的治療有效 36 預后 過敏性紫癜預后主要與消化道癥狀及腎炎有關(guān) 近期預后與消化道癥狀有關(guān) 遠期預后與腎炎有關(guān) 過敏性紫癜患兒20 60 發(fā)生紫癜性腎炎 遠期預后與腎臟受累的嚴重程度有關(guān) 37 隨訪 HSP是自限性疾病 多數(shù)在8周內(nèi)可以痊愈 但是一年內(nèi)復發(fā)率大約有30 40 兒童HSP腎臟損害85 發(fā)生在病程4周內(nèi) 91 發(fā)生在病程6周內(nèi) 97 發(fā)生在6個月內(nèi) 因此建議對尿液分析正常患兒至少隨訪半年 隨訪半年后尿液檢查無異常者少見長期腎損害發(fā)生 6個月后尿液檢查仍異常者需繼續(xù)隨訪3 5年 38