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運動障礙 movementdisorder 錐體外系疾病 extrapyramidaldisease 1 錐體外系統(tǒng)的組成 基底節(jié) 新舊紋狀體 丘腦底核 黑質(zhì)丘腦 紅核 甚至腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 延髓的下橄欖核 小腦的齒狀核和前庭神經(jīng)核等 概述 2 基底節(jié)的功能 基底神經(jīng)節(jié)尤其紋狀體 是錐體外系皮質(zhì)下的一個重要結(jié)構(gòu)鳥類以下的動物 紋狀體是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的高級部位 負責(zé)運動功能的最高級整合哺乳動物 大腦皮質(zhì)高度發(fā)達 紋狀體成為皮質(zhì)下中樞 但對運動仍起著重要的調(diào)節(jié)作用隨意運動的穩(wěn)定 肌張力的調(diào)節(jié)和軀體運動的協(xié)調(diào) 反射性刻板性半自動性運動 3 以基底節(jié)為核心的投射聯(lián)系 傳入纖維皮質(zhì)紋狀體束 從皮質(zhì)額葉4區(qū) 6區(qū)和4s 8s區(qū)來的纖維丘腦紋狀體束傳出纖維紋狀體豆?fàn)詈耸谫|(zhì)紋狀體束 4 基底節(jié) 丘腦 皮質(zhì)環(huán)路學(xué)說 紋狀體是大腦皮質(zhì) 丘腦和腦干傳出纖維的主要接受者 其神經(jīng)元投射到蒼白球和黑質(zhì) 5 錐體外系損害的臨床表現(xiàn) 肌張力高而動作少綜合征 黑質(zhì)帕金森病肌張力低而運動多綜合征 紋狀體舞蹈病 手足徐動癥 扭轉(zhuǎn)痙攣偏側(cè)投擲 丘腦底核震顫 概述 6 運動障礙的生化病理改變 紋狀體中多巴胺 乙酰膽堿是一對相互拮抗的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺抑制紋狀體 乙酰膽堿興奮紋狀體正常人兩者處于平衡狀態(tài)帕金森病患者紋狀體中多巴胺減少舞蹈病紋狀體中多巴胺功能增強 概述 7 帕金森病 Parkinsondisease 8 9 震顫麻痹 shakingpalsy Parkinsondisease 英國內(nèi)科醫(yī)生JamesParkinson博士1817年系統(tǒng)描述自1997年開始 每年的4月11日被確定為 世界帕金森病日 10 好發(fā)于中 老年人黑質(zhì)及紋狀體通路變性臨床表現(xiàn)進行性運動遲緩 肌強直及震顫等 帕金森病的概念 11 病因及其危險因素 病因不清 危險因素眾多年齡高齡或神經(jīng)細胞老化加速遺傳因素家族性 早發(fā)性環(huán)境因素 MPTP 農(nóng)藥和重金屬中毒 遺傳因素與環(huán)境因素的共同作用導(dǎo)致PD的發(fā)生 12 病因 遺傳學(xué)說5 20 PD患者有家族史人類帕金森病致病基因的發(fā)現(xiàn) synuclein基因等 13 環(huán)境毒物學(xué)說 誤用MPTP致帕金森病 1979 加州 MPTP可制備PD動物模型流行病學(xué)調(diào)查顯示 除草劑有機氯農(nóng)藥 PD發(fā)病率增加 14 人腦老化加速學(xué)說 正常人每年有13 的黑質(zhì)DA神經(jīng)元死亡環(huán)境毒物作用于黑質(zhì)神經(jīng)元 使其老化加速 提前發(fā)病 15 代謝毒物因素 谷胺酸或其它代謝毒物 如活性氧自由基 ROS 羥自由基 OH 等 在缺乏還原型谷胱甘肽時 與呼吸鏈中ComplexI結(jié)合 可損害其功能 阻斷呼吸鏈 損害線粒體 16 原發(fā)性帕金森病可能病因 外 內(nèi)環(huán)境因素 易感人群PD 遺傳因素 老化因素 17 原發(fā)性帕金森病的病因及發(fā)病機制 遺傳老化 易感人群 外內(nèi)環(huán)境因素 PD 衰老加速 18 黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性黑質(zhì)和藍斑中含色素的神經(jīng)細胞減少 變性 空泡形成 膠質(zhì)增生胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性包含體形成 LBs和LNs 病理 19 病理 組織學(xué)特點 黑質(zhì)和藍斑含色素神經(jīng)元減少 變性 空泡形成胞漿中存在一種嗜酸性包涵體 Lewy體 20 生化改變 黑質(zhì)損害嚴(yán)重DA合成減少紋狀體神經(jīng)末梢DA嚴(yán)重不足Ach作用相對增強AchDA 21 臨床表現(xiàn) 一般特征好發(fā)年齡 中老年人性別 男 女均可累及起病形式 隱襲 緩慢進展 帕金森病 22 起始動作緩慢 重復(fù)運動速度或幅度減少 寫字過小癥 構(gòu)音障礙吞咽困難 流涎日常生活不能自理 運動癥狀 動作遲緩 bradykinesia 23 運動癥狀 肢體遠端搓丸樣動作頻率 4 6Hz靜止性 主征2 震顫 tremor 24 運動癥狀 鉛管樣強直齒輪樣強直面具臉特殊姿勢 路標(biāo)現(xiàn)象 主征3 強直 rigidity 25 步態(tài)障礙慌張步態(tài)凍結(jié)步態(tài)姿勢反射障礙平衡障礙 其它運動癥狀 26 非運動癥狀 感覺癥狀疼痛 嗅覺減退植物神經(jīng)癥狀便秘 小便困難 性功能障礙出汗 皮脂增多體位性低血壓 神經(jīng)精神癥狀焦慮 抑郁 癡呆睡眠障礙白天過度睡眠 EDS 快動眼睡眠行為障礙 RBD 等 帕金森病 27 帕金森病的分型 震顫為主型震顫為主要表現(xiàn)進展相對較慢治療藥物劑量相對少認(rèn)知功能障礙出現(xiàn)較晚 相對輕 28 帕金森病的分型 少動 強直為主型震顫輕 甚至終身不出現(xiàn)震顫進展較快 藥物劑量增加較快常伴有快動眼睡眠行為障礙易發(fā)生認(rèn)知功能障礙 29 帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria 步驟I 必須包括 少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn) 步驟II 除外下列情況 反復(fù)的腦卒中發(fā)作后 逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現(xiàn)時 應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后 仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆 伴記憶力 語言和行為障礙錐體束征陽性 Babinski征 CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效 除外吸收障礙 接觸過MPTP 步驟III 至少有3項 單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好 70 100 嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上 含5年 臨床病程10年以上 含10年 Hughes etal JNNP1992 特異性98 6 敏感性91 1 30 運動癥狀前期的PD患者的診斷 臨床癥狀 可能會早于運動癥狀10 20年 嗅覺的檢測 運動癥狀前期 植物神經(jīng)癥狀 便秘等焦慮 抑郁狀態(tài) 運動癥狀前期 睡眠障礙 白天過度睡眠 EDS 快動眼睡眠行為障礙 RBD 31 運動癥狀前期的PD患者的診斷 生物學(xué)標(biāo)志影像學(xué)特征中腦黑質(zhì)部超聲檢查腦功能顯像基因檢測 synuclein基因 parkin基因蛋白質(zhì)等指標(biāo)的檢測 腦脊液中 syn寡聚體等 32 運動癥狀前期PD的影像學(xué)檢查 123I CITDATSPECT顯像A 正常一級親屬 B 嗅覺減退親屬 隨訪2年后診斷為PD 心臟123I MIBG顯像 33 基底節(jié)多巴胺功能顯像DATSPECT顯像 正常人 早期PD患者 晚期PD患者 34 帕金森病的鑒別診斷 震顫為主型PD特發(fā)性震顫 essentialtremor 老年性震顫生理性震顫少動 強直為主型PD各種繼發(fā)性帕金森綜合征血管性 藥物性 中毒性 腦炎后 腫瘤 腦積水等帕金森疊加綜合征MSA P PSP CBD DLB 35 帕金森病的治療 病因不明 目前尚無根治療法康復(fù)及運動治療心理治療藥物治療恢復(fù)DA與Ach之間的平衡手術(shù)治療 藥物治療是首選且是主要的治療手段 36 帕金森病的治療藥物 抗膽堿能藥物苯海索MAO B抑制劑司來吉蘭 雷沙吉蘭減少多巴胺重吸收金剛烷胺 多巴胺受體激動劑吡貝地爾 普拉克索左旋多巴及其復(fù)方制劑美多芭 息寧控釋片 達靈復(fù)COMT抑制劑恩他卡朋 珂丹 37 治療藥物 抗膽堿能藥特點 主要改善震顫及肌強直常用藥物 安坦 1 2mg t i d東莨菪堿 0 2mg t i d副作用 口干 瞳孔散大及調(diào)節(jié)障礙面紅及出汗減少 便秘 認(rèn)知功能下降 帕金森病 38 多巴胺替代療法特點 對PD多種運動癥狀都有效常用藥物 左旋多巴 現(xiàn)已少用復(fù)方多巴制劑 美多巴 息寧 達靈復(fù)等副作用 胃腸道反應(yīng) 低血壓 劑末現(xiàn)象 wearing offphenominon 開 關(guān) 現(xiàn)象 On Offphenominon 異動癥 dyskinesia 精神異常等 39 多巴胺受體激動劑特點 早期應(yīng)用 減少多巴制劑用量 可能會延緩病情進展 常用藥物 溴隱停 普拉克索 泰舒達 羅匹尼羅副作用 胃腸道反應(yīng) 體位性低血壓 口干 便秘或腹瀉 幻覺 帕金森病 40 B 單胺氧化酶抑制劑特點 單用或與多巴制劑合用可減少PD癥狀可減輕多巴制劑引起的輕度癥狀波動可能有神經(jīng)保護作用藥物 司來吉蘭 咪哆吡 金思平 5mg b i d副作用 惡心 輕度心律失常 多夢 幻覺 有精神病的PD患者禁用 骨骼肌不適 輕度肝功能異常 帕金森病 41 兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑特點 阻止DA降解 增強多巴制劑療效 改善PD患者劑末或 開 關(guān) 現(xiàn)象 藥物 恩他卡朋 珂丹 副作用 口干 頭暈 失眠 腹瀉 肝損害 帕金森病 42 外科治療 丘腦切開術(shù)立體定向蒼白球切開術(shù)特點 治療震顫療效明顯運動減少幾乎無效適應(yīng)證 以震顫和 或強直為主者并發(fā)癥 運動 言語障礙 精神障礙復(fù)發(fā) 大多數(shù)為早期復(fù)發(fā) 帕金森病 43 腦深部電刺激 常用靶點 STN GPI 少見 VIM PPN長期電刺激丘腦底核 STN 可改善強直和運動不能 耗電量少 認(rèn)知可能損害長期電刺激蒼白球 GPI 對PD所有癥狀均有效 耗電量大 認(rèn)知損害少副作用 較丘腦切開術(shù)少 多可逆 44 移植治療 神經(jīng)移植 腎上腺髓質(zhì) 胎腦組織轉(zhuǎn)基因治療神經(jīng)干細胞移植 是研究方向之一 但仍有許多問題未解決 45