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共濟失調(diào)診斷和鑒別診斷 共濟運動 機體的運動必須有主動肌 對抗肌 協(xié)同肌 固定肌四組肌肉的參與才能完成 并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡 動作過程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度 幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào) 神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)對許多運功動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用 肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟運動 共濟失調(diào) 在肌力沒有減退的情況下 肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào) 不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào) 此外 不自主運動 肌張力增高和輕度癱瘓都影響動作的正確進行 須先排除 ataxia simplymeans lackofcoordination 病因和機理 共濟失調(diào)主要反映小腦半球或與對側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害 但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生 姿勢和動作密切相關(guān) 姿勢反應(yīng)的失常使身體各部分在動作開始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系 異常的迷路沖動使機體對環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂 產(chǎn)生前庭性共濟失調(diào) 常伴發(fā)眩暈 深感覺障礙則破壞運動的反饋機理 使患者不能意識到運動中的異常 也喪失重要的反射沖動 產(chǎn)生感覺性共濟失調(diào) 可見于周圍神經(jīng) 脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變 脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長 薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺 楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺 從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉 經(jīng)對側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì) 后束傳導(dǎo)肌肉 關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺 肢體在空間中的位置 肢體運動的力與范圍的沖動 以及部分感覺與兩點鑒別感覺 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息 引起平衡反應(yīng) 小腦是維持軀體平衡 共濟運動和肌張力的重要中樞 這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的 深感覺 前庭系統(tǒng) 小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟失調(diào) 分別稱為感覺性 前庭性 小腦性和大腦性共濟失調(diào) 檢查方法 共濟運動的檢查可以通過日?；顒拥挠^察來獲得 共濟失調(diào)患者在空間和時間上對肌收縮的控制障礙 主要表現(xiàn) 辨距不良 動作的幅度太大 辨距過度幅度過小 辨距不足 動作分解 各肌群在時間上不能很好地配合 圓滑流利的動作變成許多孤立的動作 肌肉收縮和松弛不及時 在做來回重復(fù)性動作時最為明顯 臨床上稱之為輪替動作失常 共濟失調(diào)的障礙在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn) 小腦性共濟失調(diào)的患者言語遲緩 含糊 但又常爆發(fā)出幾個音 書寫常有字體過大 筆畫不勻的現(xiàn)象 指鼻試驗 檢查要點 1上肢外展 伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進行 3先睜眼做 然后閉眼重復(fù) 4兩側(cè)分別試驗 5觀察動作是否平穩(wěn) 準(zhǔn)確 連續(xù) 睜閉眼是否一致 鼻 指 鼻試驗 睜眼 先觸及自己的鼻尖 再觸及檢查者伸出的指尖 檢查者不斷改變其手指的位置 過指試驗 檢查要點 患者上肢向前平伸 食指放在檢查者固定不動的手指上 然后患者手指上抬至垂直位置 再下降到檢查者的手指 始終維持上肢伸直 先睜眼再閉眼 兩側(cè)可以分別或同時試驗 前庭性共濟失調(diào) 雙側(cè)上肢下降時均偏向迷路有病變的一側(cè) 小腦性共濟失調(diào) 患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜 感覺性共濟失調(diào) 閉眼時尋不到檢查者的手指 但沒有固定方向的偏斜 跟 膝 脛試驗 小腦性共濟失調(diào) 患者在舉腿和觸膝時呈現(xiàn)辨距不良 下移時常搖晃不穩(wěn) 感覺性共濟失調(diào) 患者難以找到膝蓋 輪替動作 快速重復(fù)地動作 前臂的旋前和旋后手的拍打動作伸指和握拳動作足趾叩擊地板注意上述動作速度和節(jié)律 反跳試驗 患者閉眼 上肢平伸 檢查者同時或分別突然向下推動其臂部 患者平臥維持屈髖屈膝直角時 檢查者推動其小腿 小腦性共濟失調(diào) 表現(xiàn)為主動恢復(fù)原來位置的動作過度或者上下擺動時間過長 無撐坐起試驗 患者從仰臥位不用手撐而試行坐起 正常人于軀干屈曲同時下肢下壓 小腦性共濟失調(diào) 患者將髖部和軀干同時屈曲 稱為合并屈曲現(xiàn)象 共濟失調(diào)步態(tài) 小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩(wěn) 兩腿分開 闊基步態(tài) 步行方向不固定 上下身動作也不協(xié)調(diào) 酒醉步態(tài) 小腦半球病變或前庭病變 行走時向患側(cè)偏斜 在直線行走或繞椅行走時最為明顯 深感覺障礙 跨閾步態(tài) 并常以目視地 閉眼時呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài) 臨床表現(xiàn) 1 感覺性共濟失調(diào) 1 感覺性共濟失調(diào) 共濟失調(diào)在睜眼時減輕 閉目時加劇 伴有位置覺 振動覺減低或消失 因深感覺障礙下肢重而多見 故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn) 患者夜間行路困難 行走時雙目注視地面舉足過高 步距寬大 踏地過重 狀如跨閾 故稱跨閾步態(tài) 閉目難立征陽性 指鼻試驗 跟膝脛試驗動作不準(zhǔn)確 一 周圍神經(jīng)病變 臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎 如中毒性 代謝性 遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等 主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺 運動和營養(yǎng)障礙 肌張力減低 腱反射消失 肌肉有壓痛等 其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào) 下肢重于上肢 遠端重于近端 閉目時加重 有深感覺障礙 無Argyll Robertson氏瞳孔 無括約肌障礙 以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別 二 后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào) 伴有感覺異常 肌張力減低 腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高 脊髓癆損害后根及后束 出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào) 并可有閃電樣疼痛 軀體束帶感 括約肌功能障礙 Argyll Robertson氏瞳孔 膝 跟腱反射減低或消失 血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽性 三 后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào) 如亞急性聯(lián)合變性 脊髓后方腫瘤 脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等 其特點是感覺分離 即觸覺 溫痛覺無損害 而位置覺 壓覺及振動覺減低或消失 亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退 腱反射亢進和病理征陽性 也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血 胃液分析常有游離酸減低 脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛 以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀 往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征 腰穿有椎管阻塞癥狀 腦脊液中蛋白質(zhì)增多 四 腦干病變 凡損害延髓薄束核和楔束核 或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào) 延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè) 橋腦 中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè) 其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀 且大多伴有小腦性共濟失調(diào) 五 丘腦病變 丘腦性共濟失調(diào)的病因可為血管性 腫瘤和外傷等 除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外 尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙 其共濟失調(diào)上肢重于下肢 因丘腦與小腦有聯(lián)系 故丘腦病變時還伴有小腦癥狀 丘腦病變引起深感覺障礙 可見到手足徐動樣動作 尤其是在手部明顯 即所謂丘腦性不安手 在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動 這是由于手的位置覺障礙所致 假性手足徐動 六 頂葉病變 頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體 或肢體的一部分 如手或手指等 其病因可有血管性 腫瘤等 頂葉病變引起的共濟失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系 即共濟失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微 頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙 2 小腦性共濟失調(diào) 小腦的解剖和定位診斷 Lobs Primaryfissure Posterolateralfissure Flocculonodularlobe絨球小結(jié)葉 Anteriorlobe Posteriorlobe corpusofcerebellar Internalstructures GraymatterCerebellarcortexCerebellarnucleiDentatenucleus齒狀核Fastigialnucleus頂核Interposednucleus中間核Emboliformnucleus栓狀核Globosenucleus球狀核Whitematter medullarycenter髓體 Internalstructures Cerebellarcortex Dentatenucleus Fastigialnucleus頂核 Globosenucleus球核 Emboliformnucleus楔核 medullarycenter Threefunctionaldivisions Vestibulocerebellum前庭小腦Archicerebellum原小腦Flocculonodularlobe絨球小結(jié)葉Spinocerebellum脊髓小腦Paleocerebellum舊小腦VermisandintermediatezoneCerebrocerebellum大腦小腦Neocerebellum新小腦Lateralzone Flocculonodularlobe Vermis Intermediatezone Lateralzone 小腦 外形 分部 功能 絨球小結(jié)葉 原小腦 按外形 按發(fā)生 維持平衡 舊小腦 新小腦 小腦半球外側(cè)部 半球內(nèi)側(cè)部 其余小腦蚓 調(diào)節(jié)肌張力 運動協(xié)調(diào) 按纖維連系 前庭小腦 脊髓小腦 大腦小腦 MLF MainConnectionsofthe前庭小腦 lowermotorneuron LMN vestibulospinaltract 頂核 VestibularOrgan FloculonodularLobeVermis 古小腦 VESTIBULARNUCLEUS MainConnectionsofthe古小腦 lowermotorneuron SPINALCORD rubrospinaltract NUCLEUSINTERPOSITUS InferiorOlivryNucleus ANTERIORLOBEPARAVERMALZONE 古小腦 REDNUCLEUS spinocerebellartract CEREBRALCORTEX DENTATENUCLEUS MainConnectionsofthe新小腦 lowermotorneuron LMN pyramidaltract POSTERIORLOBECEREBELLARHEMISPHERE THALAMUS NEOCEREBELLUM PontineNucleus uppermotorneuronUMN BASALGANGLIA PyramidalTractandAssociatedCircuits lowermotorneuronUMN pyramidaltract Cerebellum ReticularFormation CEREBELLUM CerebellumandAutomaticMotorControl LowerMotorNeuron LMN MotorCortex RedNucleus VestibularNucleus Proprioceptors自動感動器 小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào) 特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn) 也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良 輪替運動障礙 協(xié)調(diào)不能 運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙 小腦性共濟失調(diào)不受睜眼 閉目或照明度影響 不伴感覺障礙 有眼球震顫 構(gòu)音障礙 訥吃和特殊小腦步態(tài) 即行走時兩足分開 步距大小不一 步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒 指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯 可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫 伴有肌張力減低或消失 關(guān)節(jié)運動過度 快復(fù)動作障礙 肌肉反跳現(xiàn)象 一 小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙 表現(xiàn)軀干共濟失調(diào) 站立及行走不穩(wěn) 而四肢共濟運動近于正?；蛲耆?稱小腦蚓部綜合征 急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見 尤其是兒童 如髓母細胞瘤 星形細胞瘤 室管膜瘤等 成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見 臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào) 表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯 通常可見身體向后搖晃和傾跌 特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn) 上肢共濟失調(diào)不明顯 常伴有眩暈和肌張力減低 慢性進行性小腦蚓部病變 起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào) 其特點是伴有眼球毛細血管擴張 成人則有進行性小腦變性 癌性小腦萎縮 酒精中毒性小腦變性等 臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙 二 小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào) 而軀干平衡障礙不明顯 小腦半球病變常見的有星形細胞瘤 轉(zhuǎn)移性腫瘤 膿腫及結(jié)核等 臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征 表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀 有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙 動作笨拙 不穩(wěn) 快復(fù)輪替動作障礙 指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性 并有肢體辨距不良 肌肉反跳現(xiàn)象 頭頸常固定在一個特殊位置 頭常向前傾俯 并轉(zhuǎn)向病側(cè) 搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐 口齒訥吃 構(gòu)音困難 眼震明顯 行走時步態(tài)蹣跚 常向病側(cè)傾跌 肌張力減低 腱反射遲鈍或消失 兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào) 可見于多發(fā)性硬化 除有小腦性共濟失調(diào) 眼震外 常有肢體無力 癱瘓 可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀 以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點 三 全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào) 急性損害以急性小腦炎和中毒多見 如苯妥英納中毒 巴比妥類中毒 急性汞 鉛中毒等 前者病前有感染史 急性起病腦脊液中白細胞增多 常在2 8周內(nèi)痊愈 后者有接觸史 慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變 常見的為遺傳性共濟失調(diào) 其特點是有家族史 起病隱襲而呈進行性 并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀 小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào) 坐 站 走均遲晚 伴有智力發(fā)育遲緩 癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn) 四 小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤 以聽神經(jīng)瘤多見 約占80 90 開始有病側(cè)耳鳴 進行性聽力減退或眩暈癥狀 以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙 面神經(jīng)輕癱 小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀 晚期因腦干與顱神經(jīng)受累 出現(xiàn)言語與吞咽障礙 對側(cè)錐體束征與感覺障礙 五 腦干病變 其共濟失調(diào)可為感覺性 小腦性或前庭性 以小腦性者常見 腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多 故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著 由于代償不如小腦半球 因此持續(xù)時間久 其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動 感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀 小腦病損的定位診斷 小腦的基本功能絨球小節(jié)葉與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān) 小腦病損的定位診斷 舊小腦接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運動和維持肌張力 新小腦受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細運動 小腦病損的定位診斷 二 小腦損害的表現(xiàn)共濟失調(diào)肢體遠端精細運動障礙平衡障礙軀體平衡障礙 小腦性步態(tài)辯距不良運動不足或過度 小腦病損的定位診斷 協(xié)同障礙起坐試驗快速輪替異常 disdiadochokinesia 意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射 小腦病損的定位診斷 小腦性語言眼球震顫書寫障礙特殊征候肌陣攣 局部性 全身性病變部位 橄欖核 齒狀核 紅核環(huán)路病變 CerebellumClinicalSyndromes Ataxia incoordinationofmovement decompositionofmovement動作分解 dysmetria past pointing辨距不良 過指 dysdiadochokinesia輪替運動障礙 reboundphenomenonofHolmes反跳現(xiàn)象 gaitataxia truncalataxia titubation步態(tài)和軀干失調(diào)IntentionTremorHypotonia Nystagmus ArchicerebellarLesion medulloblastomaPaleocerebellarLesion gaitdisturbanceNeocerebellarLesion hypotonia ataxia tremor SubcorticalMotorSystem Cerebellum Damagecauses Threemainsystems 1 2 3 不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時的眼球運動 不能在行走或者站立時控制肢體運動 難以保持平衡 肌張力下降共濟失調(diào)意向性震顫 運動啟動困難 動作分解 節(jié)段性 小腦病損的定位診斷 三 小腦綜合征中線綜合征平衡障礙 頭暈眼球震顫 小腦性語言半球綜合征同側(cè)肢體共濟失調(diào) 小腦病損的定位診斷 遺傳性共濟失調(diào)慢性進行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征 小腦病損的定位診斷 四 常見的小腦綜合征急性全小腦損害小腦炎 中毒性 脫髓鞘 血管性亞急性小腦損害副腫瘤綜合征 小腦病損的定位診斷 慢性進行性全小腦損害遺傳性 酒精性 慢性藥物中毒局部性損害腫瘤 兒童 膿腫 PostureGait AtaxiaTremor CerebellarAtaxia Ataxicgaitandposition Leftcerebellartumora Swaystotherightinstandingpositionb Steadyontherightlegc Unsteadyontheleftlegd ataxicgait a b c d Cerebellartumorsonvermis TruncalAtaxia FrequentFallingThechildinthispicture wouldnottrytostandunsupported wouldnotletgoofthebedrailifshewasstoodonthefloor CerebellarMedulloblastoma 大腦病變導(dǎo)致的共濟失調(diào) 大腦的額葉 顳葉和頂葉損害臨床上都可有共濟失調(diào) 1 額葉性共濟失調(diào) 額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟失調(diào) 主要在站立或步行時出現(xiàn) 特點是伴有肌張力增高 腱反射亢進 病理征陽性 并可有精神癥狀和強握反射 而與小腦病變者肌張力減低 腱反射減退或釧擺樣 無病理反射的臨床表現(xiàn)不同 2 顳葉性共濟失調(diào) 系顳葉中平衡中樞受損所致 也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā) 顳葉性共濟失調(diào)的特點是共濟失調(diào)癥狀輕 早期不易發(fā)現(xiàn) 有同向偏盲 失語等癥狀 3 頂葉共濟失調(diào) 頂葉病變除有深感覺障礙 皮質(zhì)感覺障礙外 因頂葉是小腦和前庭的高級中樞 故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調(diào)及大小便障礙 3 前庭性共濟失調(diào) 因前庭系統(tǒng)損害引起 以平衡障礙為主 特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙 與小腦性共濟失調(diào)有相同點 如站立時兩足基底寬 身體不穩(wěn) 向側(cè)方或后方傾倒 步行時偏斜等 但一般都有明顯眩暈 眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別 一 周圍性前庭病變 內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱為周圍性前庭病變 急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)缑滥釥柌?前庭神經(jīng)元炎 各種性質(zhì)的迷路炎等 表現(xiàn)為急性起病 旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈 有惡心 嘔吐 眼震 慢相向病側(cè) 可伴有耳鳴和聽力下降 有明顯的軀干平衡障礙 站立時傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致 傾倒方向隨頭位改變而變化 當(dāng)閉目循直線行走時和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜 睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐 閉目原地踏步伐時則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn) 單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng)痛 遷延性內(nèi)耳炎等 一般無軀干平衡障礙 眩暈少見 如有為非旋轉(zhuǎn)性 每于軀體活動或閉眼時有輕度搖晃感 急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素 卡那霉素 慶大霉素中毒 兩側(cè)美尼爾病等 站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著 閉目后加劇 但無自體的自發(fā)性偏斜 可無旋轉(zhuǎn)性眩暈 但有劇烈的動搖或浮動感 兩側(cè)性慢性周圍性前庭損害如鏈霉素 卡那霉素 慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同 但程度較輕 無論急性或慢性的周圍性前庭損害 誘發(fā)性前庭功能性試驗均有障礙 二 中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害 見于多種原因所致的腦干病變時 表現(xiàn)為站立時向后或側(cè)后方傾倒 與眼震慢相方向不一致 與頭位無關(guān) 與自體的自發(fā)性偏斜方向不同 因此中樞性前庭損害的特點是各種前庭反應(yīng)不一致 癥狀亦較輕 誘發(fā)性前庭功能試驗無障礙 可與周周圍性前庭損害鑒別 WelcometoTiantanHospital