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第一章 過敏性紫癜與過敏性紫癜臨床規(guī)范化治療 第一節(jié) 什么是過敏性紫癜 過敏性紫癜（prophylactic purpura），最早于19世紀30年代和70年代由德國學者Schonlein和其學生Henoch分別進行了描述，因此，一開始醫(yī)生們把這個疾病命名為許蘭-亨諾血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。 紫癜的概念有兩個，一個是廣義的紫癜，一個是狹義的紫癜。 廣義的紫癜是指一類出血性皮疹，是皮膚和黏膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點、紫癜、瘀斑和血腫，出血點的直徑一般在2mm以下，紫癜（這里指狹義的概念）的直徑在2-5mm之間，直徑超過10mm左右的青紫塊稱為瘀斑，直徑更大的皮下出血就叫做血腫。 狹義的紫癜特指直徑在2-5mm之間的皮下出血。 廣義的紫癜可以由多種原因引起，一般來說，可以是血小板的減少，可以是血管壁的異常，也可以是凝血因子的問題。 過敏性紫癜所說的紫癜，是指由于變態(tài)反應引起的小血管炎，也就是血管壁異常引起的皮膚出血。由于本病單純是小血管的免疫炎癥反應，因此，其皮膚出血不是很小的出血點，一般也不會出現(xiàn)淤斑和血腫，大部分皮膚出血的直徑介于2-5mm之間。 第二節(jié) 過敏性紫癜的臨床癥狀表現(xiàn) 前驅期癥狀:發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。 典型癥狀及體征:臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。 1.皮膚癥狀：以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側和臀部，常為對稱性，少數累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現(xiàn)，亦可反復發(fā)作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經過2周而漸消退。 皮膚紫癜：皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，僅于過敏性紫癜時可稍隆起，開始為紫紅色，壓不退色，以后逐漸變淺，至兩周左右變黃而消退。 2.關節(jié)癥狀：臨床稱關節(jié)型。關節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙，可有單個或多發(fā)性、游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎，有時局部有壓痛，病變常累及大關節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關節(jié)多見，可呈游走性，常易誤為“風濕病”。主要是關節(jié)周圍病變，可反復發(fā)作，但不留關節(jié)畸形，此癥又稱Henoch-Schnlein型，在兒童病人中有關節(jié)癥狀同時多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。 3.消化道癥狀：約2/3患者可出現(xiàn)，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現(xiàn)腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規(guī)則蠕動，亦可導致腸套疊，這在小兒多見，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。 小腸過敏性紫癜：本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關節(jié)及腎臟4個器官，四者可單獨出現(xiàn)，也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一，嚴重者可呈絞痛。 4.腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數周內恢復，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。 過敏性紫癜腎炎：本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后4周內多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數月至2年以上才出現(xiàn)。 5.神經癥狀 少數病人在出現(xiàn)紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現(xiàn)為中樞神經系統(tǒng)的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。 6.自身紅細胞過敏性紫癜：多發(fā)生于某種嚴重創(chuàng)傷或大手術后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感，數小時后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴大，以大腿為多發(fā)部位。 7.小兒過敏性紫癜：好發(fā)于3周歲以上小兒，尤多見于學齡兒童，男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季發(fā)病。 第三節(jié) 過敏性紫癜的發(fā)病機制 過敏性紫癜是一種由不同病因引起的血管變態(tài)反應性出血性疾病，其發(fā)病機制尚不明確，目前認為是免疫因素介導的一種全身性血管炎癥。其機制有如下可能： 1.速發(fā)型變態(tài)反應 致敏原進入機體后，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生ige。ige吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的ige相結合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-th、緩激肽、過敏慢反應物質(srs-a)，也能興奮交感神經，釋放乙酰膽堿。srs-a是由白三烯c4(ltc4)及其代謝產物lte、ltd4所組成。ltc4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變?yōu)閘td4，后者在二肽酶作用下轉變?yōu)閘te4。這一系列生物活性物質，主要作用于平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。 2.抗原-抗體復合物反應 這是主要發(fā)病機制。致敏原刺激漿細胞產生igg(也產生igm和iga)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產生的c3a、c5a、c5、c6、c7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官。另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產生病理變化。 3.細胞因子的作用 已有報道過敏性紫癜患者血清中tnfα和可溶性tnf受體(stnfr)在正常范圍，而sil-2r水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如il-1α、il-1β、tnf-α和lt等的表達。 最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中il-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機制。il-4促進ige合成，可能是該病過程中的重要因素。 第四節(jié) 什么是規(guī)范化治療？ 過敏性紫癜臨床采取規(guī)范化治療的目的是減少病人治療過程中的不必要的治療浪費，這其中既包括了病人最重視的時間、金錢、精力的浪費，更為重要是臨床治療效果浪費，規(guī)范化診療模式將從以下幾個方面著手，杜絕這種浪費現(xiàn)象的發(fā)生。 一、服務流程標準化 服務流程標準化著眼于整體的服務，這里的服務流程是指醫(yī)院在針對病人診療流程方面，采取更加科學，更加有效率的診療措施去服務病人，力爭做到各個診療環(huán)節(jié)透明化、公開化，采用系統(tǒng)的方法，通過改善整個服務體系內的分工和合作方式，優(yōu)化整個服務流程，從而提高服務的效率，尋求服務質量的保證。為病人提供更加便捷、專業(yè)、有效的治療。具體服務流程包括便捷的網絡預約、科學的門診流程、規(guī)范化臨床檢查和臨床治療、抗復發(fā)治療及愈后管理措施。 病人在接受過敏性紫癜治療過程中，一方面希望獲得專業(yè)、科學、有效的治療方式，一方面也希望得到極大的便利，減少門診等候的時間、方便治療。所以在進行服務流程標準的設計過程中，要以向病人提供便利為原則，而不是為了醫(yī)院內部實施方便等。病人到醫(yī)院看病，要經歷排隊掛號、排隊就診、排隊治療、排隊付款、取藥五個環(huán)節(jié)。即便是每個環(huán)節(jié)的服務人員都工作的非常出色，也很難讓病人滿意。病人身體本來就已經很不舒服了，還要忍受這一系列煩瑣的事情，即使由其他人代替，這也不是一個讓人愉悅的過程。從某種程度上來講，其流程進一步優(yōu)化，以最大的可能來滿足病人的便利。 二、醫(yī)生首診責任制 醫(yī)生首診責任制是臨床規(guī)范化診療的核心制度之一。強調病人初診的醫(yī)院為首診醫(yī)院；初診的科室為首診科室；首先接診的醫(yī)師為首診醫(yī)師。其具體規(guī)范包括以下內容： 醫(yī)師首診責任制是指第一位接診醫(yī)師（首診醫(yī)師）對其所接診病人，特別是對危、急、重病人的檢查、診斷、治療、會診、轉診、轉科、轉院、病情告知等醫(yī)療工作負責到底的制度。 ①針對過敏性紫癜病情，首診醫(yī)師必須按照要求進行病史采集、體格檢查、做好必要的輔助檢查及病歷記錄等，對診斷已明確的病人應及時治療。若病情需要應收住觀察室或收住入院進一步治療。特別是危、急、重病人 ，必須收住入院治療。 ②對已接診的非本科疾病病人，首診醫(yī)師應詳細詢問病史，進行必要的體格檢查，認真書寫門診病歷后，耐心向病人介紹其病種及應去的就診科室。 ③對已接診的診斷尚未明確的病人，首診醫(yī)師應在寫好病例、做好檢查后、請上級醫(yī)師會診或邀請有關科室醫(yī)師會診。診斷明確后及時轉有關科室治療。診斷仍不明確者，收住主要臨床表現(xiàn)相關科室。若因本院條件所限確需轉院者，按轉院制度執(zhí)行。 ④對危重、體弱、殘疾的病人，若需要進一步檢查或轉科入院治療，首診醫(yī)生應與有關科室聯(lián)系并親自或安排其他醫(yī)務人員做好病人的護送及交接手續(xù)。 各科首診醫(yī)師均應將病人的健康放在第一位，嚴禁在病人及家屬面前爭執(zhí)、推諉。因不執(zhí)行首診負責制而造成醫(yī)療差錯、醫(yī)療爭議、醫(yī)療事故，按醫(yī)院有關規(guī)定追究當事人責任。 三、治療方案個性化 過敏性紫癜因受到不同病因、誘因引起的，臨床治療方案各不相同，醫(yī)生接診治療當中，還受到不同病人地域、心理、藥物敏感度、家庭條件等一系列的因素影響，作為規(guī)范治療的一部分，針對不同病人個體，采取不同的治療方案，在臨床治療上就顯得尤為重要。 臨床上千篇一律的治療方式，常常會引發(fā)各種問題。如過敏性紫癜病人治療紫癜不確診、不分型、不找病因盲目進行治療，只知道自己患上紫癜，看病見藥就用，導致很多病人長期用藥而不能治愈，有的病人出現(xiàn)了無效、抗藥性、病情擴展、藥物過敏等等不良反應，失去了最佳的治療時間。還有很多病人患病后不找專家進行系統(tǒng)的治療，而是到處亂治甚至找一些庸醫(yī)、偏方、非正規(guī)藥品等等，用一種藥物無效再換一種藥，連續(xù)不斷的進行治療，導致誤診、誤治。更有的病人因病情惡化導致腎功能衰竭等。所以臨床規(guī)范化診療流程里面，強調治療方案個性化，實則是為病人的身體健康考慮，減少大量不必要的治療彎路，減輕病人負擔。 四、治療技術先進性 治療技術的先進與否，直接影響治療結果，以往單一內服藥物、外用藥治療，單純依靠藥物治療，無法從根源上治療疾病，往往延誤病情，長期服用激素藥，對于病人自身傷害較大，外用藥搽拭臨床顯示：皮膚腐蝕、灼傷現(xiàn)象嚴重。治療沒有根據病情具體分型對癥治療。長期的臨床實踐發(fā)現(xiàn)，雖然有的病人在某些有效藥物治療下能很好的控制病情二年或更長，但在撤停藥物后，其復發(fā)率仍在85.7%以上。 另外還有一些簡單的中西醫(yī)藥物、光療聯(lián)合治療，以西藥藥物治療為主，配以中藥調理，光療輔助治療，在一定程度上起到控制病情的作用，最大弊端還是不能從根本上終端病根，雖然部分藥物是能很好的控制紫癜病情，但需長期服用，會產生依賴性與耐藥性，會導致腎功能異常，很多病人在治療過程中都會出現(xiàn)腎臟的損傷，得不償失，病人心病所在。 過敏性紫癜臨床規(guī)范化診療流程，要求紫癜治療遵循詢證醫(yī)學，依據MDT多學科綜合治療，立足紫癜臨床分型、分期、分性、分類，依據精準病因檢測，鎖定個體發(fā)病機理，制定差異化治療方案，內外治療，標本兼治，聯(lián)合運用光療、針灸、推拿、熏洗、免疫細胞激活療法等多項臨床技術，強化、鞏固治療，抗復發(fā)，有效提高臨床有效率和治愈率，源頭上根除疾病。 五、基礎病理數據化 基礎病理數據化就是指將計算機和網絡應用于病理學領域，是一種現(xiàn)代數字系統(tǒng)與傳統(tǒng)光學放大裝置有機結合的技術。應用到過敏性紫癜治療領域，就是通過對過敏性紫癜基礎病例學的研究，同時與臨床治療的大量詳實病例有機結合起來，建立龐大的紫癜基礎病理研究數據庫，在這個數據庫當中，不同類型、類別的紫癜病癥治療，都能做到有法可依、有史可鑒，為紫癜這種疑難疾病開創(chuàng)非疑難性的診療性質。 同時建立紫癜基礎病理研究數據庫的目的還打破基礎醫(yī)學與藥物研發(fā)、臨床醫(yī)學之間固有的屏障，在其間建立起直接關聯(lián)，從實驗室到病床，把基礎研究獲得知識、成果快速轉化為臨床上的治療新方法。臨床規(guī)范化過敏性紫癜診療流程，十分重視紫癜基礎醫(yī)學研究，但更重視基礎研究成果向臨床醫(yī)療新方法轉化，將為轉化醫(yī)學的發(fā)展作出貢獻。 第五節(jié) 為什么要規(guī)范化治療？ 一、明確病因，對癥治療 過去對于過敏性紫癜的治療，往往局限于千篇一律的方案，沒有顧及到病人不同的病因、病程、病情，而近年來最新的研究發(fā)現(xiàn)，過敏性紫癜存在不同誘導因素，同樣是這種疾病，在不同病人個體上的進展也表現(xiàn)有所不同，因此提供個性化、差異化的治療，為病人有的放矢地定制專業(yè)醫(yī)療方案，就顯得尤為重要。 二、100多個臨床細節(jié)，提高治愈率 臨床規(guī)范化治療擁有100多個臨床治療細節(jié)，立足于從免疫細胞學、機理微循環(huán)、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫(yī)學心理學、中醫(yī)藥調理等多種學科出發(fā)，通過特色免疫方法激活正常細胞增殖、分裂能力，重建人體固有免疫系統(tǒng)。解決了過敏性紫癜易復發(fā)的醫(yī)學難題。 1. 采用新型的中藥萃取技術，大大提高單位藥量的效力滲透性，結合最前端的現(xiàn)代紅光治療、免疫細胞激活療法、經絡穴位療法、熏蒸技術，致使藥力直達病所，加強血液循環(huán)，增強自身防御能力，恢復正常代謝，從而提速或縮短治療（時間）周期。 2.以過敏性紫癜為唯一對象，通過近百項病理檢查、分析、評估確定導致過敏性紫癜的一個或多個致病源或發(fā)病機制，鑒于病人自身機體個體差異化，制定針對性治療方案，動態(tài)化組合治療手段，根源上解決了以往過敏性紫癜重治不重診的弊端。 3.注重于過敏性紫癜發(fā)病原因和發(fā)病機制的免疫學探究，利用12項核心技術和超百項輔助技術構成的康復體系制定合理的多維治療、康復指導方案，進行全方位“診斷-清除-激活-重建”，解決傳統(tǒng)治療療法單一，提高有效率和抗復發(fā)率。 4.倡導針對不同人群不同類型的過敏性紫癜病癥，采用分期、分型、分性、分診、分治的診療理念，辯證施治、對癥下藥、療效顯著，安全無任何毒副作用，真正實現(xiàn)病情控制-臨床治愈及不復發(fā)的目的，是目前臨床最為有效的過敏性紫癜專項技術體系。 三、愈后管理、降低復發(fā)率 醫(yī)生從病人的基本起居進行，對于日常的飲食、生活規(guī)律等方面給予指正和指導，并且對病人進行心理輔導與治療，里應外合對病人進行輔助治療，便于病人的治療效果最大化。 四、科學安排就診，減短治療時間 醫(yī)師責任到位，以病人為主要中心，為病人制定個性化診療方案。在病人不同時期，不同類型運用分診治療對待。以網絡咨詢、電話預約及來院掛號三個平臺，全天候服務大眾，各環(huán)節(jié)緊密合作，讓過敏性紫癜病人不做任何無謂的等候。